神经精神性红斑狼疮(NPSLE)诊治再思索内容风湿性疾病谱SLE疾病谱Lupus1999ACRNPSLE分类原则:CNS121999ACRNPSLE分类原则::PNS7局灶性和弥漫性NPSLE区别NPSLE临床体现NPSLE流行病学感染病理生理–多原因内容诊疗评估常规NPSLE常规评估内容KatsumataY,KawaguchiY,YamanakaH.JRheumatol,2023,38;2689常用神经精神评估计表其他评估措施意大利风湿学会推荐NPSLE成因模型计算原则意大利风湿学会推荐NPSLE成因模型计算原则意大利风湿学会推荐NPSLE成因模型计算原则意大利风湿学会推荐NPSLE成因模型计算原则意大利风湿学会推荐NPSLE成因模型计算原则意大利风湿学会推荐NPSLE成因模型计算原则意大利风湿学会推荐NPSLE成因模型计算原则意大利风湿学会推荐NPSLE成因模型计算原则本身抗体与NPSLE临床体现有关性内容SLE病人T2T首要四大原则DiagramofNPSLEmanagement×××，女，38岁，待业0822HGB70g/L，PLT305×109/L；ESR59mm/h，CRP26.8mg/L；GLU17mmol/L，糖化血红蛋白：8.4%。抗人球旦白试验D+，ANA＋，抗dsDNA198IU/ml，血管炎指标：ANCA-S(＋)余正常。IgG26g/L，kap24.2g/L，lam11.9g/L，C3357mg/L，C488.3mg/L,RF786IU/mL，RA33187.9AU/ml，CCP200RU/ml，GPI、AKA正常。CSF(-)心脏B超：符合高血压性心脏病超声变化；主动脉硬化；左室舒张收缩功能稍减退；轻度二尖瓣返流。LVEF49.5%颈动脉B超：双侧颈动脉硬化，右侧斑块形成(右侧颈总动脉球部前后壁厚1.3毫米、1.2毫米)头颅、颈椎MRI+MRA：右侧基底节区脑梗塞并少许出血；左侧小脑半球脑梗塞(急性或亚急性期)；脑动脉硬化；双侧大脑前动脉A1段，双侧大脑中动脉M1段及右侧大脑后动脉P1段狭窄、闭塞；颈椎退行性变；Ｃ3/4椎间盘突出，C4/5、C5/6椎间盘膨出；手掌骨关节MR：双侧腕关节、掌指关节、指间关节及右侧膝关节炎，符合类风湿性关节炎变化。风湿科：诊疗：NPSLE+RA，24/8~26/8予激素冲击治疗（MP500mgivdrip*3d），后予足量激素治疗（泼尼松60mgqd），4/9减量（泼尼松50mgqd）。27/8开始予CTX0.4ivqw，HCQ0.2bid。24/8开始行腰穿及鞘内注射（MTX5mg+DXM5mg）qw*4次。（CTX合计量1.8g）神经内科：右侧基底节区脑梗塞并少许出血，左侧小脑半球脑梗塞，治疗上予抗血小板汇集、改善循环、营养神经、改善睡眠，及康复治疗。内分泌科：2型糖尿病，目前使用激素治疗，予四段胰岛素控制血糖（优泌乐+来得时），根据血糖调整胰岛素用量，目前三餐前优泌乐分别为10U-18U-20U，睡前来得时20U。空腹血糖，餐后血糖。心内科：高血压病，予络活喜、蒙诺、康欣、高特灵控制血压。妇科：目前左侧巧克力囊肿情况稳定，待内科系统稳定后择期手术治疗骨科：类风湿性关节炎，骨梗死。提议在内科情况稳定后择期行左膝关节镜检+关节清理术。营养科、康复科专科会诊（详见餐单、康复治疗方案清单）。提议20230826再次入院查体：T36.2℃，R18次/分，P68次/分，Bp169/98mmHg。左侧肢体肌力上肢3级，下肢3级，右侧肢体肌力4级，左侧巴氏征阳性住院经过及治疗情况：入院后予完善有关检验，入院后予完善有关检验，请风湿科、神经内科等专科会诊。予改善循环、脑血管病二级预防。患者因狼疮活动，予MP80mgqd治疗7天，后改美卓乐40mgqd治疗，于2023-09-02始行CTX1.0qm至2023-08-04末次行CTX9.0。住院期间患者出现肺部感染，予口服拜复乐抗炎治疗。2023-10-15开始予NS2ml+MTX10mg+DXM10mg鞘内注射（第3次）头颅MR+颈椎MR+脑功能成象：脑桥右侧及右侧桥臂急性脑梗塞；右侧放射冠及小脑半球脑梗塞（亚急性期）；左枕叶病灶考虑亚急性脑梗塞伴渗血；右侧放射冠、基底节区及枕叶陈旧性脑梗塞，SWI提醒含铁血黄素沉积；脑萎缩；左侧颈内动脉颅内段、右侧大脑中动脉及右侧大脑后动脉闭塞，脑动脉硬化；颈椎退行性变；C3/4-C4/5椎间盘轻度突出；左侧颈内动脉闭塞，余颈动脉硬化。ANA1:100s+；抗dsDNA20.7IU/ml↑；aCL-IgM+余项正常。eRAs:抗RA3329.3AU/ml↑；抗CCP87.6RU/ml↑，余(-)；ENAs-IgG：均阴性。RF413血小板计数157.3*10^9/