第二十章第一节红斑狼疮(hónɡbānlánɡchuānɡ)教学目的：1．掌握：红斑狼疮的临床分型、盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮的临床表现、盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮的诊断要点2．熟悉：实验室检查、组织病理及免疫病理3．了解：病因及发病机制、目前主要(zhǔyào)的治疗方法教学重点：红斑狼疮的临床分型、盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮的临床表现及诊断要点教学难点：红斑狼疮的临床分型和临床表现、组织病理概述1.结缔组织病：一组病因未明、发病机制与免疫相关，累及多器官系统中疏松结缔组织的疾病红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、干燥(gānzào)综合征、类风湿关节炎、结节性多动脉炎、风湿热重叠综合征、混合结缔组织病概述自身免疫性疾病，血清中可检测出多种自身抗体，应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效，临床经过慢性持续共同(gòngtóng)的组织病理学改变：淋巴细胞浸润、结缔组织粘液性水肿、纤维蛋白样变性和血管炎概述2.红斑狼疮(Lupuserythematosus)：一种全身性、慢性、反复发作与缓解交替出现的自身免疫性结缔组织(jiédì-zǔzhī)疾病病谱性疾病，分为盘状红斑狼疮、亚急性皮肤红斑狼疮、系统性红斑狼疮等型病因1.遗传因素亲属患病率：0.4%~5%同卵双生子：高达70%多基因遗传：50多个(duōɡè)相关基因位点病因(bìngyīn)2.性激素育龄妇女发病率高妊娠诱发或加重动物实验表明雌激素可使小鼠病情加剧，雄激素可缓解病情病因(bìngyīn)3.环境因素及其他紫外线照射可激发或加重青霉素、肼苯哒嗪、普鲁卡因、异烟肼等感染：链球菌、EB病毒精神创伤、外伤等发病(fābìng)机制发病(fābìng)机制发病机制自身抗体(kàngtǐ)：20多种抗核抗体(ANA)抗双链DNA(dsDNA)抗体抗可提取核抗原(ENA)抗体盘状红斑狼疮(hónɡbānlánɡchuānɡ)(DLE)流行病学发病率：0.4%~0.5%性别：女性多于男性(3:1)年龄(niánlíng)：中青年(20~40岁)与紫外线照射密切相关临床表现好发部位：头面部皮损特点：境界清楚的扁平盘状红斑，上附有粘着性鳞屑，中央萎缩、色素减退，周围色素沉着自觉症状：无或轻微瘙痒灼热感，光敏感全身(quánshēn)症状：无或轻微，少数低热、乏力临床表现局限性DLE—皮损仅累及头面部播散性DLE—皮损累及躯干及手足四肢病程(bìngchéng)：慢性，5%可发展为SLE预后：良好，极少数可继发鳞状细胞癌第十六页，共七十五页。第十七页，共七十五页。第十八页，共七十五页。第十九页，共七十五页。第二十页，共七十五页。实验室检测局限性DLE：无异常播散(bōsàn)性DLE：WBC减少ESR增高类风湿因子阳性30%ANA阳性组织病理角化过度伴角化不全，毛囊角栓，表皮萎缩，基底细胞液化(yèhuà)变性，色素失禁真皮血管及附属器周围有灶性或较密集淋巴细胞浸润胶原纤维间粘蛋白沉积，基底膜增厚第二十三页，共七十五页。直接免疫荧光狼疮带试验在DLE皮损表皮-真皮交界处可见颗粒状IgG、IgM和C3线性沉积(chénjī)阳性率：80%~90%正常皮肤：阴性第二十五页，共七十五页。诊断和鉴别诊断诊断要点：特征性皮疹、组织病理、排除系统损害(sǔnhài)鉴别诊断：脂溢性皮炎、扁平苔藓、多形性日光疹治疗1.一般治疗：健康教育，消除恐惧心理避免日晒、受凉避免使用(shǐyòng)光敏性药物避免过度劳累避免精神创伤治疗(zhìliáo)2.外用药物治疗：外用中效糖皮质激素乳膏皮损少且顽固者可皮损内注射糖皮质激素治疗3.内服药物治疗：适用于皮损广泛或伴有全身症状(zhèngzhuàng)者抗疟药：氯喹或羟氯喹沙利度胺糖皮质激素：播散性DLE合并其他异常亚急性皮肤(pífū)型红斑狼疮(SCLE)流行病学占LE患者的10%~15%性别：女性多于(duōyú)男性(3:1)年龄：中青年临床表现好发部位：面、颈、上胸、肩背、上肢皮损特点：主要表现为丘疹鳞屑(línxiè)型和环状红斑型两种形态，丘疹鳞屑(línxiè)型表现为红斑丘疹，上覆薄层非粘着性鳞屑(línxiè)；环状红斑型表现为小红斑扩大，中央消退，外周为环状水肿性红斑，少许鳞屑(línxiè)第三十三页，共七十五页。第三十四页，共七十五页。临床表现呈光敏性，预后不留瘢痕，多有色素改变环状红斑型病情稳定丘疹鳞屑型易倾向(qīngxiàng)于SLE常伴关节痛、发热、口腔溃疡、浆膜炎肾脏及中枢神经系统受累较少实验室检测(ji