系统性红斑狼疮的神经系统体现系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）是一种累及全身各系统的常见自身免疫病，是由于遗传、内分泌和环境原因互相作用而导致机体免疫失调引起的慢性炎性疾病。中国人患病率约为21.4/10万，其中90%以上是女性患者。临床体现多样，约有半数患者出现不一样程度的神经精神症状，称为神经精神狼疮（neuropsychiatricsystemiclupuserythematosus，NPSLE）。美国风湿病协会（Americancollegeofrheumatology，ACR）共规定了19种SLE有关的NPSLE，其中较为常见的有三叉神经炎、无菌性脑膜炎、头痛、癫痫、脑血管病、精神异常、周围神经炎等。SLE导致的神经损伤原因较为复杂，也许波及多种方面（一）遗传原因不一样种族的发病率不一样，提醒有种族遗传性，且有家族发病集中趋势，尤其是同胞姐妹和单卵双胎发病更多（二）感染许多学者认为病毒感染与SLE有关，在部分患者体内发现抗麻疹病毒、副流感病毒、腮腺炎病毒及EB病毒抗体，同步血清中干扰素水平增高，但还没有在SLE患者体内分离出这些病毒（三）内分泌原因女性患者明显多于男性患者，且多为育龄妇女，妊娠和分娩可以加重或诱发本病，提醒也许与内分泌有关（四）物理损伤紫外线照射使皮肤细胞核内DNA成为抗原，刺激产生抗核抗体损伤皮肤，产生炎症反应（五）药物有些药物也可使核蛋白和DNA变性，导致免疫反应目前较为公认的机制是免疫介导SLE有关的神经损伤，重要机制有（一）抗体对神经细胞的直接损伤在患者体内可以检测出多种自身抗体，例如抗神经元抗体、抗神经胶质细胞抗体、抗淋巴细胞抗体，这些抗体可直接损伤神经组织（二）抗体对脑血管的损伤在患者内皮细胞膜磷脂上查到抗心磷脂抗体，可导致内皮损伤，导致血小板黏附、汇集形成血栓；抗内皮细胞抗体尚有单核细胞趋化作用，单核细胞浸润于血管壁内，破坏血管壁和增进动脉硬化形成（三）抗体对凝血系统的影响抗磷脂抗体表面带有正电荷，与带有负电荷的磷脂结合影响凝血机制通过β2-糖蛋白Ⅰ发挥促血栓形成的作用与磷脂竞争性结合，延长磷脂依赖的凝血过程（四）抗原-抗体对脉络膜和血-脑屏障的损伤 抗原-抗体复合物对脉络膜和血—脑屏障导致损伤，可使抗体进入脑组织，导致神经损伤SLE神经系统病理变化包括中枢神经系统和周围神经系统（一）脑损害可弥漫全脑，体现为新旧不一的微梗死、出血，也可有大面积脑梗死、脑出血及蛛网膜下腔出血，但比较少见（二）脑血管广泛受累，以小血管病变为主，可体现为透明样变、血管内皮增生，也可出现血管炎性变化，此种变化多发生在大脑皮质及脑干（三）白质可出现脱髓鞘变化（四）周围神经以多灶性不对称的脱髓鞘变化为主，滋养神经的小血管病变也可导致轴索变化SLE神经症状可以出目前SLE的各个时期，狼疮脑病按临床体现将神经精神损害分为三型轻型：头痛和（或）呕吐、视物模糊中型：除上述体现外同步并发精神异常、抽搐发作、病理征或眼底变化重型：除中型体现外有昏迷、经典的癫痫发作常见的神经精神症状有（一）头痛SLE神经系统最常见的症状，约占32%~70%。重要体现为偏头痛，另一方面是紧张性头痛。偏头痛可以是有先兆的偏头痛，也可以无先兆，且可在SLE诊断之前单独出现（二）癫痫约占17%~37%，发作形式可以有全身强直—阵挛发作、单纯部分性发作、复杂部分性发作、癫痫持续状态、反射性癫痫、精神运动性发作等。约5%~10%的患者以癫痫为SLE的首发症状，亦可在疾病的初期，但最常见于SLE晚期，患者应用抗癫痫药物后效果很好。（三）脑血管病约占3%~15%，包括脑梗死、脑出血和蛛网膜下腔出血，病变可累及大脑、小脑和脑干。原因可以是脑血管自身病变，也可以是来源于心脏附壁血栓的脱落导致脑栓塞。（四）认知障碍及精神症状重要体现为记忆力减退，可恢复，亦可复发；严重者可体现为胡言乱语、意识模糊、躁动不安、幻觉、痴呆、抑郁等。（五）无菌性脑膜炎包括急、慢性脑膜炎，常出目前SLE初期，可为首发症状，易于复发，体现为头痛、呕吐、颈项强直等；查体有脑膜刺激征。（六）运动障碍重要是狼疮性舞蹈病，偶可见到帕金森综合征。舞蹈病可出目前疾病的任何时期，但在急性发作期多见。30岁如下青年女性多见，多为一过性，少数持续数年。可以是单侧舞蹈，也可以是双侧，复发率大概25%。（七）脊髓病约50%SLE患者的首发症状，也可发生在疾病不一样步期，常是急性或亚急性发病，胸髓、颈髓受累居多，体现为双下肢无力，甚至完全性截瘫，受损平面如下多种感觉减退和消失、大小便功能障碍等。（八）脑神经病变重要为视神经受累，也可累及面神经、三叉神经及后组脑神经。在病变侵及大脑、脑干时，也可同步