会计学先天(xiāntiān)畸形概述颅脑(lúnǎo)先天性畸形分类头颅(tóulú)先天性畸形矢状缝及顶颞缝提早(tízǎo)闭合，头颅左右径生长受限，前后径生长显著——舟状头变形一侧颅缝提早闭合(bìhé)——偏头变形冠状缝和矢状缝提早(tízǎo)闭合——尖头畸形（颅内压高）尖头(jiāntóu)并指（趾）畸形头颅(tóulú)先天性畸形测量(cèliáng)颅底凹陷并环枕融合(rónghé)畸形神经管闭合(bìhé)障碍脑膜(nǎomó)膨出和脑膜(nǎomó)脑膨出脑膜(nǎomó)膨出和脑膜(nǎomó)脑膨出颅裂皮毛(pímáo)窦脑膜(nǎomó)膨出脑膜(nǎomó)膨出伴蛛网膜囊肿（男60岁）脑膜(nǎomó)脑膨出枕部脑膜(nǎomó)脑膨出（男2月）[病因]先天：宫内感染；缺血；遗传后天：产期缺血、缺氧、外伤[病理]胚胎早期(zǎoqī)：损伤严重，致完全缺如胚胎晚期：损伤轻，致部分缺如[临床]无症状；轻者：视、交叉觉障碍重者：智力低下、癫痫[影像表现]部分缺如：压部常见，嘴、体、膝部；C/B正常≥0.45，异常＜0.3压部带状结构消失(xiāoshī)，体变薄、中断完全缺如：正中矢状位，围绕三脑室脑沟呈放射状；额角小、远离、内侧凹陷、外侧角变尖，侧脑室扩大，分离，颞角扩大；三脑室上升，介侧脑室间，顶紧邻纵裂池胼胝(piánzhī)体完全性缺如(女43岁)胼胝(piánzhī)体发育不良胼胝(piánzhī)体脂肪瘤伴发育不良(女55岁)胼胝(piánzhī)体部分性缺如(男54岁)属先天畸形，好发中线区，30～50%为胼胝体脂肪瘤[病因]不清，属神经管闭合畸形，中胚层脂肪卷入[病理]成熟(chéngshú)脂肪细胞，可见包膜[临床]无症状或症状缺乏特异性[影像表现]胼胝体脂肪瘤曲线型管结节型其它部位脂肪瘤MRI显示信号、大小、形态、位置及部分脑畸形(jīxíng)优于CT；CT显示钙化好胼胝(piánzhī)体脂肪瘤胼胝(piánzhī)体及侧脑室脂肪瘤胼胝体部分(bùfen)性缺如并胼胝体脂肪瘤(男27岁)颅内外多发脂肪瘤胼胝(piánzhī)体缺如(男2月)四叠体池脂肪瘤(女40岁)灰结节(jiéjié)脂肪瘤(女38岁)四叠体池脂肪瘤小脑(xiǎonǎo)半球及蚓部发育不良、四脑室中孔和侧孔闭锁致四脑室扩张，扩张的四脑室和枕大池形成后颅凹囊肿[病理]小脑发育不良、缺如；后颅凹囊肿由扩张(kuòzhāng)四脑室和大枕大池构成；窦汇、横窦、天幕抬高；小脑、脑干、导水管受压，脑积水[临床]颅压高；小脑共济失调；痉挛性瘫[影像表现]后颅凹扩大；巨大囊肿(nángzhǒng)；小脑下蚓缺如，上蚓移位；小脑半球发育不良；脑干受压，幕上脑积水鉴别：蛛网膜囊肿(nángzhǒng)、大枕大池Dandy-Walker畸形(jīxíng)(男3岁)Dandy-Walker畸形(jīxíng)阿-齐氏畸形(jīxíng)（Arnold-Chiarimalformation）[病理]Ⅰ型小脑扁桃体下疝Ⅱ型小脑扁桃体、下蚓部、延髓、桥脑、四脑室下疝并桥脑、延髓、四脑室变形；后颅凹狭小、天幕低位，幕孔扩大，枕大孔大，枕大池小；梗阻性脑积水，脊髓(jǐsuǐ)脊膜膨出，脊髓(jǐsuǐ)空洞症Ⅲ型Ⅱ型并枕下部、高颈部脑或脊髓(jǐsuǐ)膨出Ⅳ型小脑发育不良[临床]Ⅰ、Ⅱ型常见，运动(yùndòng)感觉障碍、共济失调[影像表现]Ⅰ型CT：CTM示颈髓后新月形或长方形低密度影MR：扁桃体下端(xiàduān)变尖为管状或钉状，枕大孔下5mm以上Arnold-Chiari畸形(jīxíng)-IArnold-Chiari畸形(jīxíng)-I(女43岁)Arnold-Chiari畸形-I并脊髓(jǐsuǐ)空洞(男18岁)Arnold-Chiari畸形(jīxíng)-I并环枕融合(男38岁)[影像表现]Ⅱ型CT、MR：后脑下疝；岩骨后界变平或扇形；大脑镰发育不良与穿孔；后颅凹狭小；幕孔增宽，幕切迹延长；中脑延伸至小脑半球间；“三峰”影；幕上脑室扩大(kuòdà)，四脑室小或不见、无枕大池MR显示软组织变优于CT，骨改变CT最佳Arnold-Chiari畸形(jīxíng)-Ⅱ(男2.5岁)[概述]无脑回、巨脑回、多小脑(xiǎonǎo)回、灰质异位、脑裂畸形[神经元移行]胚胎2～6月[病因]不清。血管性；感染性；化学性[病理][临床]分子层；癫痫外细