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新生儿黄疸课件学习的要点胆红素到肝脏后,与肝细胞的可溶性配体蛋白Y、Z蛋白结合才能进入肝细胞,但新生儿配体蛋白缺乏,含量低,且活性5-10天后达成人水平新生儿为什么会出现黄疸?胆红素的代谢母乳性黄疸:母乳喂养相关的黄疸遗传:C-N综合征(先天性UDPGT缺陷)常染色体阴性遗传:Ⅰ型:酶完全缺陷,能存活,需数年光疗,肝移植Ⅱ型:常染色体显性遗传,酶活性低下。Gilbert综合征:常染色体显性或阴性遗传,酶活性低下,呈良性、慢性、反复发作的发病过程,不伴有肝损害和溶血医源VK3、VK4、磺胺药、水杨酸、催产素等,竞争结合位点畸形新生儿溶血病(Hemolyticdiseaseofnewborn)由于母婴血型不合引起的同族免疫性溶血。ABO溶血病1、第一胎即可发生,约50%2、ABO不合率20%,仅10%发病3、多为O型血母亲,婴儿为A或B型Rh溶血病1、第一胎不溶血(有流产,母输血史例外)2、外祖母学说3、Rh抗原性依次为D>E>C>c>e,RhD溶血最常见。临床特点1、黄疸:出现早(24小时内),程度重(Bi>18-20mg/dl)2、贫血:重者心衰;可有后期贫血3、肝脾肿大4、水肿:胎儿、胎盘水肿实验室1.提示溶血指标:〔1〕RBC、Hb降低〔2〕Ret增高,>6%〔3〕有核RBC>10%〔4〕间胆增高2.母子血型不同:〔1〕母O,子A、B;〔2〕母Rh阴性,子Rh阳性3.三项试验〔1〕Rh溶血病Coomb’s:直接阳性,间接阳性(抗体存在类型)〔2〕ABO溶血病Coomb’s直接阳性游离抗体释放试验阳性诊断:病史:母既往生产史:高胆患儿、贫血、死胎、胎儿水肿产前诊断〔1〕Rh阴性的母亲于孕28、32、36周测Rh抗体〔2〕羊水检查:母亲Rh阴性,且抗体增高,测羊水Bi出生后:黄疸,三项试验预防Rh阴性母亲第一胎娩出后,3天内母亲肌注抗D免疫球蛋白。母乳性黄疸(Breastmilkjaundice)病因不明,可能与新生儿胆红素肠-肝循环增加有关。临床特点(1)发生在纯母乳喂养儿(2)黄疸出现:早发型3-4天,晚发型6-8天(3)缺乏特殊诊断方法(4)停喂母乳后,黄疸可消退(5)预后良好新生儿肝炎(Neonatalhepititis)病因CROTCHS病毒感染发病机理1、胆汁郁积:毛细胆管和肝管阻塞2、肝细胞受损临床表现1、阻塞性黄疸:直接胆红素增高2、生理性黄疸退后又出现或持续加深3、尿色深黄,大便色浅4、消化道症状:纳减或纳增,呕吐、腹泻5、贫血6、肝脾大诊断1.病史和临床表现2.实验室:〔1〕胆红素增高,呈双相〔2〕肝功能SGPT增高,白蛋白降低〔3〕病原学胆道闭锁诊断及与肝炎的鉴别〔1〕发现黄疸的日期〔2〕大便颜色的改变〔3〕胆红素性质〔4〕肝胆B超〔5〕同位素ECT检查:锝99黄疸的诊断和鉴别1、详细询问病史和体格检查2、选择适当的实验室检查3、必要时进行肝脏活检4、影像学检查病理性黄疸为什么需要治疗?新生儿胆红素脑病核黄疸(Kernicterus)病因和发病机理1、游离胆红素致病2、血脑屏障暂时性开放表1不同出生时龄的足月新生儿黄疸干预推荐标准-------------------------------------------------------------------------------------总血清胆红素水平(μmol/L)时龄-------------------------------------------------------------------------------------(h)考虑光疗光疗光疗失败换血换血+光疗--------------------------------------------------------------------------------------~24≥103(≥6)≥154(≥9)≥205(≥12)≥257(≥15)~48≥154(≥9)≥205(≥12)≥291(≥17)≥342(≥20)~72≥205(≥12)≥257(≥15)≥342(≥20)≥428(≥25)>72≥257(≥15)≥291(≥17)≥376(≥22)≥428(≥25)-----------------------------------------------------------------------------------------注:括号内数值为mg/dL值,1mg/dL=17.1μmol/L表2不同胎龄/出生体重的早产儿干预推荐标准(总胆红素值,μmol/L)--------------------------------------------------------------出生-24