新生儿黄疸NeonatalJaundice定义常用缩写及单位新生儿胆红素代谢的特点1、胆红素生成较多2、转运胆红素能力不足3、肝功能不足4、肠肝循环增加新生儿胆红素代谢特点胆红素生成较多1、红细胞过剩2、红细胞寿命短，Hb分解快3、旁路胆红素来源多转运胆红素能力不足白蛋白联结运送胆红素能力不足（与白蛋白结合的胆红素，不能进入细胞膜、血脑屏障，不能引起损伤）肝脏处理胆红素能力差1、载体Y、Z蛋白少2、肝酶系统发育不完善3、肝细胞排泄胆红素能力不足肠肝循环特点增加（enterohepaticcirculation）1、肠道菌群少2、小肠内β-葡萄糖醛酸苷酶活性高3、胎粪中胆红素含量高生理性黄疸physiologicaljaudice特征产生机理：综合因素病理性黄疸pathologicjaudice特点1、出现过早，生后24小时内2、黄疸较重：标准3、持续时间长4、黄疸进行性加重或消退后再次出现处理参考表格病理性黄疸病理性黄疸的常见原因高未结合胆红素血症1、新生儿溶血：*同族免疫性溶血（ABO、Rh）*RBC形态异常*酶缺乏*血管外溶血2、母乳性黄疸3、红细胞增多症病理性黄疸的常见原因高结合胆红素血症1、新生儿肝炎2、先天性胆道闭锁混合性高胆红素血症感染性黄疸新生儿感染性黄疸由于各种重症感染（细菌和病毒感染）所引起的黄疸，尤其是葡萄球菌、大肠杆菌败血症。临床特点1、黄疸加深，消退延迟2、感染症状：反应低下；肝脾肿大；严重者休克、DIC3、感染病灶：肺部、脐部、泌尿系统、中枢神经系统等诊断1、胆红素增高：早期（初生一周）以间胆为主，后期可为双相2、确定感染灶：血培养、尿培养、CSF检查、胸片母乳性黄疸（Breastmilkjaundice）病因不明，可能与新生儿胆红素肠－肝循环增加有关（母乳中β-葡萄糖醛酸酶）。临床特点1、发生在纯母乳喂养儿2、黄疸出现:3-8天出现，1-3周高峰，6-12周消退3、缺乏特殊诊断方法4、停喂母乳后，黄疸可消退5、预后良好新生儿肝炎(Neonatalhepititis)病因TORCH感染、支原体、螺旋体、原虫、丙肝等发病机理1、胆汁郁积：毛细胆管和肝管阻塞2、肝细胞受损临床表现1、阻塞性黄疸：直接胆红素增高2、生理性黄疸退后又出现或持续加深3、尿色深黄，大便色浅4、消化道症状：纳减或纳增，呕吐、腹泻5、贫血6、肝脾大诊断1、病史和临床表现2、实验室：1）胆红素增高，呈双相2）肝功能SGPT增高，白蛋白降低3）病原学：乙肝三对半、CMVIgG/M、TORCHIgG/M胆道闭锁诊断及与肝炎的鉴别1、发现黄疸的日期2、大便颜色的改变3、胆红素性质4、肝胆B超5、同位素ECT检查：锝99新生儿溶血病(Hemolyticdiseaseofnewborn)由于母婴血型不合引起的同族免疫性溶血。ABO溶血病1、第一胎即可发生，约50％2、母子ABO不合中，仅20％发病3、多为O型血母亲，婴儿为A或B型Rh溶血病1、第一胎不溶血（有流产，母输血史例外）2、外祖母学说3、Rh抗原性依次为D>E>C>c>e，RhD溶血最常见。新生儿溶血病临床特点（Rh）1、黄疸：出现早（24小时内），程度重（IB>18-20mg/dl）2、贫血：重者心衰；可有后期贫血3、肝脾肿大4、水肿：胎儿、胎盘水肿实验室1.母子血型不同：1）母O，子A、B；2）母Rh阴性，子Rh阳性2.提示溶血指标：1）RBC、Hb降低2）Ret增高，>6％3）有核RBC>10％4）间胆增高3.三项试验1）改良coombs试验Rh阳性率高；ABO阳性率低2）抗体释放试验一般Rh、ABO均为阳性3）游离抗体试验不是确诊试验，用于评估是否继续溶血或换血后效果诊断：病史：母既往生产史：高胆患儿、贫血、死胎、胎儿水肿产前诊断1、Rh阴性的母亲于孕16周测Rh抗体，以后升高2、羊水检查：母亲Rh阴性，且抗体增高，测羊水TB出生后：黄疸；coombs、抗体释放试验预防1、提前分娩2、血浆置换3、宫内输血4、苯巴比妥黄疸的诊断和鉴别1、详细询问病史和体格检查2、选择适当的实验室检查3、必要时进行肝脏活检4、影像学检查1、促进正常胆红素代谢的过程2、阻止肠肝循环3、加速胆红素分解——光疗4、机械除去血中胆红素——换血5、中药治疗新生儿胆红素脑病核黄疸（Kernicterus)病因和发病机理1、游离胆红素致病2、血脑屏障暂时性开放临床表现警告期（持续12-24h）痉挛期（持续12-48h）缓解期（2周）后遗症期（手足徐动、落日眼、听觉障碍、牙釉质发育不良）预防和治疗病理性黄疸诊断标准