门静脉高压症PortalHypertension门静脉高压症是门静脉系统血流受阻、血液淤滞、压力增高的一种病理状态，临床上表现为脾肿大、脾功能亢进；食道下段、胃底静脉曲张及破裂出血；腹水等症状。一、解剖概要病理生理与解剖门静脉系统解剖概要1.门静脉由肠系膜上下静脉和脾静脉汇合。2.脾静脉血流约占门静脉血流的20-30%。3.无瓣膜，其压力通过流入的血量和流出阻力形成并维持。4.门静脉和肝动脉之间关系密切：当门静脉血流增加，肝动脉血流就减少；如门静脉血流减少，肝动脉血流即增加。4.门静脉系与腔静脉系之间存在有四个交通支。门静脉与腔静脉系统的四个交通支二、病因和发病机理门静脉高压症根据门静脉血流受阻部位分为：肝前型、肝后型、肝内型。1.肝前型：门静脉主干先天性畸形（闭塞、狭窄等）、血栓形成（腹腔内化脓性感染、外伤）等所致门静脉高压症。2.肝后型：肝静脉以及肝段下腔静脉先天性畸形、血栓形成或外伤所引起的门静脉高压症，称Budd-Chiari综合症。3.肝内型：约占95%，按病理形态分为窦前阻塞和窦后阻塞。（1）窦前阻塞：主要病因是血吸虫性肝硬变血吸虫卵直接沉积在门静脉小分支内，周围发生肉芽肿性反应，使血流受阻，门静脉压力增高。（2）窦后阻塞：常见病因为肝炎后肝硬变肝小叶纤维组织增生和肝细胞再生，压迫肝窦血流受阻，门静脉压力增高；肝小叶间汇管区内肝动脉分支和门静脉分支间交通支开放，肝动脉血直接注入门静脉内，门脉压力更加增加；肝内淋巴回流受阻，淋巴网内压力增高，也增加门静脉压力。三、病理生理正常门静脉压力为13-24cmH2O，门静脉高压时可升至30-50cmH2O。1.充血性脾肿大、脾功能亢进：2.交通支扩张：3.腹水：1、脾肿大、脾功能亢进spenomegly、hypersplenismspenomegly2.交通支扩张varices3.腹水ascitesascites门静脉高压性胃病临床表现1.脾肿大、脾功能亢进早期即可有脾脏充血、肿大，程度不一，在左肋缘下可扪及。后期可伴有脾功能亢进。2.呕血和黑便食管胃底曲张静脉突然破裂发生大出血是门静脉高压症时最凶险的并发症，一次出血量可达lOOO—2000ml。肝功能不全凝血功能障碍脾功能亢进血小板计数减少血液在胃肠内，随粪便排出时呈柏油样黑便。大出血、休克、贫血可致肝细胞严重缺氧坏死，极易诱发肝性脑病。3.腹水肝功能严重受损的表现。常伴有腹胀、食欲减退和下肢浮肿。4.其他可伴有肝肿大、黄疸、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张、痔等。五、诊断和鉴别诊断1.病史：肝炎或血吸虫病史2.临床表现：脾肿大、呕血、黑便、腹水3.辅助检查：(1)血常规：白细胞、血小板减少(2)肝功能：白蛋白降低，白、球蛋白比例倒置(3)食道钡餐：曲张静脉呈虫蚀、蚯吲或串珠样改变(4)食道内窥镜：曲张静脉呈白色、粉红或樱桃红色改变(重要手段）(5)B超：肝硬化、脾肿大、腹水辅助检查六、治疗外科治疗门静脉高压症目的：·治疗和预防上消化道出血；·降低门静脉压力；·消除脾大和脾功能亢进；·治疗顽固性腹水。非手术治疗1、食管胃底曲张静脉破裂出血Child肝功能分级（1）非手术治疗(1)紧急处理：绝对卧床休息；开通静脉通道、快速输液、输血；维持呼吸道通畅，防止呕血误吸引起窒息或吸入性肺炎。(2)应用血管加压素：垂体后叶素、三甘氨酰赖氨酸能使内脏小动脉收缩，血流量减少，从而减少内脏回血量，短暂降低门脉压力使曲张静脉破裂处形成血栓而达到止血有加重肝缺氧和加重肝功能损害的缺点对高血压和有冠状血管供血不足者不适用生长抑素收缩内脏血管，减少门静脉血流，降低门脉压力无血管加压素的心血管系统的副作用(3)内镜治疗1）硬化剂治疗：经纤维内镜将硬化剂(鱼肝油酸钠)直接注入曲张静脉内，使之闭塞及其粘膜下组织硬化，达到止血和预防再出血目的。主要并发症是食管粘膜溃疡、狭窄或穿孔。2）套扎治疗经内镜将硬化剂直接注入曲张静脉内疗法经内镜食管曲张静脉套扎术三腔管压迫治疗三腔管用法放置三腔管后三腔管并发症、注意事项TIPS（2）手术疗法1.脾切除术:适用于严重脾肿大，合并明显的脾功能亢进，并可以减少门静脉血源量20％～40％2.分流术：(1)原理：应用手术的方法将门静脉或其主要分支（脾静脉、肠系膜上静脉）与腔静脉或其主要属支（肾静脉）吻合，使压力高的门静脉血直接分流到压力低的腔静脉中去。(2)术式：·脾肾分流术·门腔分流术·肠系膜上、下腔静脉分流术·选择性远端脾肾分流术分流术的特点3.断流术：以贲门周围血管离断术最为有效，不仅离断了食管胃底的静脉侧支，还保存了门静脉的入肝血流。适合于门静脉系统中无可供与体静脉吻合的通畅静脉、肝功能较差(childC级)及不适合作分流术的病人。断流手术——胃食管血管离断术断流术