营养与代谢障碍性皮肤病第二十七章营养与代谢障碍性皮肤病是指当人体营养代谢出现障碍时，机体出现不同程度的皮肤损害的一组疾病。肠病性肢端皮炎重点难点肠病性肢端皮炎（acrodermatitisenteropathica）是一种与锌缺乏有关的遗传性代谢性疾病。（一）病因常染色体隐性遗传性疾病。（二）发病机制常与锌缺乏有关，目前机制不清，可能与肠道转运蛋白、锌结合蛋白缺乏或缺陷有关。皮肤性病学（第9版）皮肤性病学（第9版）（一）诊断依据1.典型临床表现2.血清锌水平降低同时应注意肝功能正常者碱性磷酸酶活性降低也可作为机体缺乏锌的佐证。（二）鉴别诊断1.尿布皮炎2.念珠菌性间擦疹3.大疱性表皮松解症4.掌跖脓疱病皮肤性病学（第9版）原发性皮肤淀粉样变重点难点原发性皮肤淀粉样变（primarycutaneousamyloidosis）是指淀粉样蛋白沉积于正常皮肤而不累及其他器官的一种慢性疾病。病因不明，细胞和组织合成或衍化为淀粉样蛋白沉积于真皮乳头后致病。皮肤性病学（第9版）皮肤性病学（第9版）皮肤性病学（第9版）（一）诊断依据1.典型临床表现2.组织病理（二）鉴别诊断1.慢性单纯性苔藓2.肥厚性扁平苔藓黄瘤病重点难点黄瘤病（xanthomatosis）是由于含有脂质的组织细胞和巨噬细胞局限性聚集于皮肤或肌腱，表现为黄色斑片、丘疹或结节的一组皮肤病，常伴有全身性脂质代谢紊乱。1.脂蛋白代谢障碍、含量增高或结构异常时，可导致其在组织中沉积，如沉积于皮肤或肌腱中则被称为黄瘤病。原发性黄瘤病家族性：常有不同程度的血脂代谢障碍及系统表现。2.分类非家族性：散发，一般无血脂代谢障碍及系统表现。继发性黄瘤病：其他疾病引起血脂代谢障碍和血脂增高所致的黄瘤病，如糖尿病、骨髓瘤和淋巴瘤等。皮肤性病学（第9版）病理变化：真皮中可见泡沫细胞，早期损害有炎症细胞，退行期皮损则有成纤维细胞增生。（一）诊断1.典型临床表现2.组织病理同时应注意可能存在的系统性脂质代谢紊乱（二）鉴别诊断1.各种组织细胞增生症2.朗格汉斯细胞增生症3.幼年黄色肉芽肿4.进行性结节性组织细胞瘤皮肤性病学（第9版）肠病性肢端皮炎是与锌缺乏有关的常染色体隐性遗传性疾病。患者血清锌水平降低。原发性皮肤淀粉样变是淀粉样蛋白沉积于正常皮肤而不累及其他器官的一种慢性疾病。典型组织病理学变化为真皮乳头处及真皮上部局灶性无定形淀粉样蛋白团块沉积。黄瘤病是由于含有脂质的组织细胞和巨噬细胞局限性聚集于皮肤或肌腱，表现为黄色斑片、丘疹或结节的一组皮肤病。典型组织病理变化为真皮中可见泡沫细胞。35