第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病DemyelinatingDiseasesoftheCentralNervousSystem本章重点保护轴索病理特点破坏的神经获得性第一节多发性硬化(MultipleSclerosis,MS)发病率较高呈慢性病程倾向于年轻人罹患估计全球年轻MS患者约100万病因&发病机制病因&发病机制病因&发病机制中国预测为2:10万,面对较大的人口基数,MS仍是严峻问题流行病学病理髓鞘脱失临床表现临床表现要点提示临床表现临床表现临床表现MS极罕见的症状,可作为除外标准临床表现表1：MS与治疗决策有关的临床病程分型辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查T2诊断诊断分类要点提示◆脑动脉炎◆系统性红斑狼疮◆Sjögren综合征◆神经白塞病等◆可通过病史\MRI&DSA鉴别CT鉴别诊断T1鉴别诊断T1治疗抗炎&免疫调节作用MS急性发作&复发促进急性复发恢复缩短复发期病程不能预防复发可出现严重副作用免疫调节作用抑制细胞免疫耐受性较好发生残疾较轻IFN-b1a&IFN-b1b通常需持续用药2年以上用药3年后疗效下降国际MS协会推荐(4)硫唑嘌呤(azathioprine)(5)大剂量免疫球蛋白静脉输注(IVIg)治疗方法尚不成熟,仅用于皮质类固醇无效有助于终止SP型MS进展环孢霉素A(cyclosporineA)(3)IFN-b1b(及可能IFN-b1a)采用特异性免疫调节治疗无效，主要是对症治疗(1)运动&物理治疗(2)严重膀胱\直肠功能障碍可用氯苯氨丁酸(baclofen),po；安置微型泵&内置导管鞘内注射预后