中枢神经系统脱髓鞘疾病的综合观文档ppt一、多发性硬化及其变异型(1)Marburg变异型(2)Schilder弥漫性硬化(3)Baló同心圆硬化(4)MS合并周围神经病(5)复发性Bell麻痹?1．MS的经典型5mg/(kg·d)如数月后脊髓强化更显著应考虑胶质瘤西方人MS以脑干病损为主，东方人常见视神经和脊髓损害，可能遗传素质和种族差异急性或亚急性脱髓鞘病变Acutedisseminatingencephalomyelitis突然起病，数周内出现昏睡、昏迷及去大脑状态，伴大脑、脑干、脊髓和颅神经受损症状，许多病例治疗反应极差，常在发病数月内死亡脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)与慢性酒中毒、过快纠正低钠血症、脱水及电解质紊乱、败血症等有关临床发作轻微的CIS患者，最佳方法是等待和观二、视神经脊髓炎(Devic病)伴宿主特异性变化复发型约1/4患者视力受累，约1/3截瘫淋巴肉芽肿病(lymphoidgranulomatosis)。高度提示ON征象包括：视神经萎缩、严重视乳头水肿和玻璃体改变、视乳头出血、双侧视力下降、无痛性视力下降和早期未恢复、严重的持续眼球疼痛>2周、进行性视觉减退>2周二、视神经脊髓炎(Devic病)胶质瘤相对进展缓慢，症状较轻，早期很少出现尿便障碍。五、脱髓鞘性假瘤(DPT)患者常以肢体无力或麻木起病常见不对称痉挛性或共济失调性轻截瘫可出现视力障碍、眼震及眼肌麻痹、感觉障碍、精神障碍、认知障碍和自主神经障碍等球后视神经炎及横贯性脊髓炎常为MS典型发作症状CSF细胞数、IgG指数和IgG-OB诱发电位MRI对MS诊断最具意义同时检测CSF与血清，只有CSF存在OB而血清缺如才支持MS诊断实验室检查：视觉诱发电位(VEP)R-R型皮质类固醇：抗炎和免疫调节，MS急性发作和复发IFN-b1a(Rebif)首次发作可用22mg或44mg,皮下,1~2次/W考帕松：人工合成类似物，20mg，1次/d，皮下硫唑嘌呤：2~3mg/(kg·d)口服,降低MS复发率IVIg：0.4g/(kg·d)，5~7dSP型：类固醇无效，可选用：氨甲蝶呤(MTX)硫唑嘌呤、环磷酰胺、可拉屈滨、米托蒽醌环孢霉素A<2.5mg/(kg·d)IFN-b可能对继发进展型有效是快速进展性MS(急性MS)Marburg(1906)首先报道一例30岁妇女头痛、意识模糊、步态共济失调伴左偏身无力1个月内迅速进展死亡活检发现脑部炎症脱髓鞘病变极少，高度恶化型突然起病，数周内出现昏睡、昏迷及去大脑状态，伴大脑、脑干、脊髓和颅神经受损症状，许多病例治疗反应极差，常在发病数月内死亡有些儿童及青少年病例是非致命性，数月后意外地痊愈Schilder(1912)首先描述一例脑弥漫性炎症性脱髓鞘患者，不断进展导致死亡，也称Schilder病特点是皮质、皮质下白质、基底节、小脑和脑干同时发生多灶性炎症性脱髓鞘病变脱髓鞘病灶较MS广泛、严重，常呈进展性病程，CSF缺少淋巴细胞增多和寡克隆带某些病例可有MS典型复发-缓解病程，可见MS斑Poser和VanBogaet称为转变性硬化(transitionalsclerosis)，认为是Schilder病与MS的一种“过度”疾病儿童晚期和青年期较常见，出现头痛、意识模糊、情感不稳、癫痫发作、视神经炎和脑干受累(眼运动麻痹、面瘫、构音障碍和吞咽困难)、轻偏瘫、四肢瘫、失语症、膀胱直肠功能障碍等本病皮质受累较多见亚急性起病并进展，数月至数年内可完全残疾和死亡。皮质类固醇治疗偶可改善病情CT显示低密度大病灶，常有占位效应和薄环状增强MRI显示双侧大病灶，T1WI低信号，T2WI高信号，完全或不规则环状增强，常为囊性病变，有时与肿瘤或脓肿难以区别CSF通常正常，淋巴细胞不增多，IgG指数正常，无寡克隆带。本病应与变性及代谢性疾病如异染性或肾上腺脑白质营养不良鉴别，Poser等提出鉴别标准：①累及半卵圆中心1或2个双侧对称性斑块，至少2个是3cm×2cm②是临床、影像学检出的唯一病变③不累及周围神经系统④肾上腺功能正常⑤血清脂肪酸碳链长度正常⑥组织学与MS一致还须与进行性多灶性白质脑病、Krabbe球状白质脑病鉴别CT显示某些患者大剂量甲基泼尼松龙静脉滴注有效快速进展病例用皮质类固醇无效者可试用米托蒽醌(mitoxantrone)β干扰素考帕松(copaxone)IVIG血浆交换较罕见。本病与MS关系不清特征性同心圆病变，位于半卵圆中心，极少在脊髓和视交叉，活动性脱髓鞘区可见血管周围炎细胞浸润，可伴MS典型硬化斑JosephBaló(1927)首先全面报道本病，Marburg和L’hermitte之前有过报