简要病史CT平扫CT平扫T1WIT2WIT2WI压脂DWIT1WI增强T1WI增强冠状位T1WI增强诊断思路：第143期读片窗答案答案：诊断思路：诊断思路：肝穿结果：免疫组化染色结果：HBsAg阴性。诊断：肝细胞内见弥漫棕褐色粗颗粒样物质沉着，考虑：（1）血色病；（2）Dubin-Johnson综合征，需做电镜及铁染色进一步诊断。第二次报告：铁染色显示肝细胞浆大量阳性颗粒，符合血色素沉积病（遗传性可能性大）。肝血色病(hemochromatosis,HC)肝血色病(hemochromatosis,HC)肝血色病(hemochromatosis,HC)临床表现：CT表现利用肝脏的CT值诊断肝血色病敏感性低,Why？当肝实质铁含量小于150μmol/g时,CT不能反应肝密度的变化;另外,当血色病合并脂肪肝时,高密度的铁与低密度脂肪部分抵消,会导致肝脏CT值减低,出现假阴性。MRI对血色病诊断价值鉴别诊断肝糖原沉积症为先天性糖原代谢紊乱,主要累及肝、肾、肌肉和脑,CT提示肝密度增高,合并脂肪肝时,密度可增高或减低,但脾脏信号正常;晚期,CT、MR均提示肝大、肝硬化征像,与常见肝硬化表现一致。病理示肝糖元累积症胺碘酮肝胺碘酮的代谢产物脱乙基胺碘酮与肝脏亲和力大,长期摄入可使肝脏密度均匀性增高,但MR表现变化不大,血中脱乙基胺碘酮的测定意义较大,同时结合病史可明确诊断。肝豆状核变性为铜代谢障碍的常染色体隐性遗传病,青少年多见,以肢体震颤、肌张力增高、K2F环出现为特征,CT提示肝硬化、豆状核对称性密度减低;而MR表现为脂肪肝及肝硬化,可见再生结节等,豆状核信号混杂,由局部磁场的改变和病理变化共同决定。肝脏组织活检是HC最准确的诊断方法,但是一般实验室检查发现铁代谢异常铁沉积,影像学CT、MRI出现肝脏、脾脏的特征性改变,已基本可以确定血色病的诊断。