血液科常见疾病汇总及治疗ppt课件.ppt
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血液系统组成血液病常见的四大临床表现白血病leukemiaClone-指来自于单个祖细胞或分子所形成的许多相同的细胞群或分子群(箭头所指为K562细胞克隆形成的Colony)白血病干细胞白血病的病因发病机制(危险因素)白血病分类(classificationofleukemia)白血病的分类外周血白细胞总数多少急性白血病:临床表现实验室检查急性粒细胞白血病过氧化物酶染色急性单核细胞白血病红白血病急性淋巴细胞白血病染色体和基因血生化:尿酸、凝血机制异常(DIC)脑脊液:压力蛋白糖白血病细胞诊断鉴别诊断急性白血病治疗一般治疗1.防治感染卫生防护:采取严密的消毒隔离措施。注重口腔、皮肤、肛门、外阴的清洁卫生,以防交叉感染。积极查找病原菌:如有感染迹象时,应及时查找感染部位,血尿大便等的培养及药物敏感试验。尽早应用广谱抗生素,待明确病原菌后,根据药敏试验选择有效抗生素。增强机体抗感染能力:如重组人粒系集落刺激因子(G-CSF)或粒-单系集落刺激因子(GM-CSF)以缩短粒细胞缺乏期2.纠正贫血——输血维持Hb在60g/L以上严重贫血可输全血或浓缩红细胞,然而积极争取白血病缓解是纠正贫血的最有效方法。3.控制出血加强鼻腔、牙龈的护理,避免干燥和损伤,一旦出血可填塞或明胶海绵局部止血。尽量减少肌肉注射和静脉穿刺。血小板<10×109/L可输浓缩血小板,保持血小板>20×109/L。化疗期间还须注意防治DIC。4.防治高尿酸血症肾病白血病细胞大量破坏,特别是高细胞性白血病在化疗期间,易发生高尿酸血症肾病,甚至急性肾衰竭。防治:在化疗期间,应鼓励患者多饮水并碱化尿液,给予别嘌呤醇100mgtid。对少尿和无尿,应按急性肾衰竭处理。5.维持营养和水电解质平衡白血病系严重消耗性疾病,特别是化、放疗的副作用引起患者消化道功能紊乱,故应注意营养的补充,给患者高热量、高蛋白、易消化食物。化疗前和化疗期间还应定期作电解质检查,及时发现及时纠正水电解质平衡紊乱。6紧急处理高白细胞血症:单主要指WBC增高,达>200×109/L,产生白细胞淤滞(leukostasis)。症状包括:①弥散性肺浸润,呼吸窘迫;②CNS血栓栓塞性出血;③低血K+,酸中毒,高尿酸血症,肾功能不全。处理:(assoonaspossible)①白细胞单采术(血细胞分离机)②羟基脲1.0g,Q6h,约36h,然后进行联合化疗;③水化(每小时尿量>100ml),并硷化尿液。④别嘌呤应用。*高WBC白血病输入浓缩RBC相对禁忌。抗白血病治疗——化学治疗目的:达到完全缓解并延长生存期巩固治疗诱导治疗缓解后治疗强化治疗维持治疗化学治疗造血干细胞移植HematopoieticStemCellTransplantation(HSCT)[治疗]:特异性治疗AML的预后因素预后良好细胞遗传学:t(8;21),t(15;17),inv(16),t(16;16),无病态造血残存正常核型高水平端粒酶、caspase3预后差年龄60岁;细胞遗传学:-5,-7,5q-,7q-,+8,+11,t(6;9),t(3;3)/inv(3),t(6;11)超2倍体,复合异常多药耐药表型继发于放化疗的AL或MDS复发和合并髓外白血病化疗达CR时间长白细胞计数30,000/l,原始细胞15,000/l,血小板30,000/l血液异常病史,合并肥胖、糖尿病、慢性肾病乳酸脱氢酶高慢性粒细胞白血病ChronicGranulocyticleukemiaCGL慢性粒细胞白血病.实验室检查实验室检查诊断临床分期鉴别诊断慢粒的鉴别诊断治疗慢粒的预后慢性淋巴细胞性白血病慢性淋巴细胞性白血病诊断鉴别诊断治疗概述病因与发病机制病理与分型2、分型:霍奇金氏淋巴瘤的分型(Rye会议,1965年)淋巴细胞为主型主要为中小淋巴细胞病变局限预后较好结节硬化型有纤维组织增生预后相对较好混合细胞性细胞种类复杂预后相对较差大量R-S细胞淋巴细胞减少型主要为组织细胞浸润预后差非霍奇金氏淋巴瘤1、病理组织学检查正常淋巴滤泡遭受破坏,并有大量淋巴瘤细胞浸润,淋巴结被膜及被膜下窦也有浸润和破坏。非霍奇金氏淋巴瘤肿瘤细胞成分单一,大部分为B细胞性。外观呈鱼肉样。NHL常原发及累及节外器官,常呈跳跃性播散,向远处转移。2、分型:非霍奇金氏淋巴瘤的国际工作组分型(IWF,1982年)恶性程度病理组织学特点低度A小淋巴细胞型B滤泡性小裂细胞型C滤泡性小裂细胞型与大细胞中度D滤泡性大细胞型E弥漫性小裂细胞型F弥漫性小细胞与大细胞混合高度H免疫母细胞型I淋巴母细胞型J小无裂细胞型(Burkitt淋其他毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细淋巴