肝硬化基础知识培训1.掌握本病的病因、临床表现、并发症、诊断和治疗原则。2.熟悉本病的辅助检查、鉴别诊断。3.了解本病的发病机制、病理及预后。讲授主要内容定义(Definition)【流行病学】病因(Etiology)发病机制肝硬化的演变发展过程各种原因→肝细胞弥漫变性坏死,肝小叶纤维支架塌陷→纤维组织增生、肝细胞结节状再生→损伤与修复反复交替→肝小叶结构改建、肝血液循环途径改建,肝变形、变硬→门静脉高压症、肝功能不全肝内血循环紊乱（1）血管床缩小、闭塞或扭曲，血管受到再生结节挤压；（2）肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小支三者之间失去正常关系。这些严重的肝血循环障碍，不仅是形成门静脉高压症的病理基础，且理加重肝细胞的营养障碍，促进肝硬化病变的进一步发展。肝纤维化的形成正常时肝的纤维组织合成和降解保持平衡，如果形成增多而降解减少则可导致肝纤维化。早期的纤维化是可逆的，但到后期有再生结节形成时则不可逆。肝细胞变性坏死纤维组织增生再生结节生成纤维间隔形成假小叶形成肝内血循环紊乱、肝功能减退门静脉高压病理形态学分类肝硬化的器官病理改变临床表现（Clinicalfeatures）代偿期失代偿期肝功能减退的临床表现全身症状：营养差、消瘦乏力、皮肤干枯、肝病面容，可有不规则低热、夜盲、浮肿等消化系症状：厌食，上腹部饱胀不适、恶心、纳差、腹胀、腹泻、黄疸等。症状的产生与门脉高压胃肠道淤血水肿、消化吸收障碍和肠道菌丛失调等有关出血倾向和贫血：鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、消化道出血。出血原因：a.肝合成凝血因子减少b.脾功能亢进c.毛细血管脆性增加内分泌紊乱主要有雌激素↑、雄激素↓－男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等；女性有月经失调、闭经、不孕等；蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌肾上腺皮质激素↓－皮肤色素沉着继发性醛固酮↑和抗利尿激素↑－对腹水的形成和加重有促进作用门脉高压症表现发生机制：门脉阻力增加门脉血流量增多临床表现脾肿大：脾功能亢进侧枝循环建立和开放：PVP>200mmH2O食管静脉曲张:胃冠状V-食管V、肋间V、奇V腹壁静脉曲张：脐V-副脐V、腹壁V痔静脉扩张：直肠上V-直肠中、下V腹水：是LC最突出的临床表现门静脉系腔静脉系胃冠状静脉食管和胃底静脉曲张食管静脉肋间静脉脐静脉脐周和腹壁静脉曲张腹壁静脉直肠上静脉痔静脉扩张直肠中、下静脉图示侧枝循环建立和开放图示腹水形成腹水形成的机制：门脉高压和肝功能减退多系统表现血液系统：贫血、血小板减少、白细胞减少、DIC肺：胸水、肝肺综合征（门体分流及血管活性物质增加，肺毛细血管扩张，肺动静脉分流，通气/血流比值失调引起低氧血症）心血管：外周血管扩张、心输出量增加、高动力循环、低血压、心肌病肾脏：水钠贮留-继发性醛固酮增多、肝性肾小球硬化、肝肾综合症内分泌：性腺机能不足，男性女性化、糖尿病、甲状旁腺激素增多神经系统：肝性脑病、周围神经病变肌肉骨胳系统：肌肉萎缩、肥大性骨关节病等皮肤：肝掌、蜘蛛痣、指甲变化等肝触诊早期：表面尚平滑晚期：表面颗粒状，可触及结节，常无压痛其他：黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、腹壁静脉曲张等图示肝掌和蜘蛛痣图示男性乳房发育和腹壁静脉曲张并发症肝性脑病：最严重并发症，最常见的死亡原因感染：肝硬化患者抵抗力下降，常并发细菌感染－肺部、胆道、败血症、自发性腹膜炎等自发性腹膜炎----致病菌多为革兰阴性杆菌，表现为腹痛、腹水迅速增长、腹膜刺激征等。肝肾综合症(HRS)：又称功能性肾衰特征：自发性少尿或无尿氮质血症稀释性低钠血症和低尿钠肾脏无明显器质性病理改变。机理：关键环节是肾血管收缩，致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低●交感神经兴奋性增高，去甲肾分泌增加；●肾素-血管紧张素系统活性增强；●肾PGs合成减少，血栓素（TXA2）增多；●内毒素血症：增加肾血管阻力；●白细胞三烯产生增加，引起肾血管收缩。主要诊断标准：肾小球滤过率低，血清肌酐大于1.5mg/dl或24小时的肌酐清除率小于40ml/min；除外休克、重症感染、体液丢失和正在用肾毒性药物治疗；扩容治疗（扩容1.5升）后肾功能无明显改善；蛋白尿小于500mg/d，且无尿路疾病或实质性肾病的超声波记录。次要诊断标准：尿量小于500ml/d尿钠小于10mmol/L尿渗透压远大于血浆渗透压尿红细胞小于50/HP血钠浓度小于130mmol/L肝肺综合征:指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成的三联征。由于肝硬化时血管活性物质增加，肺内毛细血管扩张，肺动静脉分流，致通气/血流比例失调所致。临床表现为呼吸困难和低氧血症，内科治疗多无效。肝细胞癌：多在大结节或大小结节混合型肝硬化基础上发生。短期内