青春发育和儿童性早熟青春发育下丘脑-垂体-性腺轴调控青春期下丘脑对性激素负反馈敏感性↓FSH↑促性腺释放激素（GRH）↑LH↑男女孩雄，雌激素分泌有明显差异雄↑雌↑在此之前肾上腺去氢异雄酮先增高性激素必须经过靶组织的细胞内受体进入细胞核后才能发生效应。青春期开始后，性器官对性激素的敏感性增强，促进第二性征的发育。肾上腺皮质发育（亦称肾上腺功能初现）：先于性腺发育2年，女孩约6～7岁，男孩约7～8岁其他激素：生长激素和生长因子与性激素协同促进身高的增长泌乳素（PRL）具有促进乳房成熟的作用甲状腺激素对生殖生理有直接的影响。性激素和青春期生长青春期性腺和性器官发育睾丸青春前保持婴儿状态，一般容积不超过3ml,长径不足2cm.约10岁开始发育，当体积达10ml时，可有55.3%出现首次遗精。成人睾丸平均容积18.6±4.8ml，长平均4.6cm，宽平均2.6cm。青春发育完成后，每天大约产生2亿个精子。阴茎、阴囊青春前增长很少，一般睾丸容积超过3ML预示青春期启动开始Tanner分期青春发育临床分期分期外生殖器（G）阴毛（PH）体态的发育女孩外观的变化男孩外观变化性成熟的评定性征和性机能的一般顺序：女性体型改变、骨盆加宽乳房发育阴毛腋毛出现月经来潮排卵男性睾丸增大、阴茎增粗体型改变（肩部增宽、胸部丰满）阴毛、腋毛和胡须发育喉结发育、声音变粗遗精、产生精子性早熟是一种以性成熟表现提前出现为特征的发育异常。女孩在8岁前，男孩在9岁前呈现第二性征者为性早熟女：男＝4～5：1促性腺激素释放激素依赖性（GnRH-dependent）性早熟(真性)，又称中枢性性早熟（centralprecociouspubertyCPP）或完全性非促性腺激素释放激素依赖性（GnRH-independent）性早熟（假性）,又称外周性性早熟外周性性早熟按副性征性质同性性早熟：副性征与其真实性别一致者异性性早熟：副性征与其真实性别不一致（矛盾性性早熟）中枢性性早熟（GnRH依赖性）外周性性早熟（非GnRH依赖性）1.特发性1.肾上腺疾病2.中枢神经系统异常肾上腺皮质增生、肾上腺肿瘤先天性：脑积水,视中隔发育不全2.性腺肿瘤：卵巢颗粒-泡膜细胞瘤囊肿、下丘脑错构瘤等睾丸间质细胞瘤等。异位分泌的获得性：脑脓肿、放化疗后、炎症HCG的肿瘤外伤等3.外源性含雌激素的药物、化妆品肿瘤：分泌LH的腺瘤、胶质瘤、食物星状细胞瘤等3其他4.其他：综合征如多发性骨纤维发原发性甲状腺功能减低育异常（McCune-Albriht`S）;异位产生促性腺分泌的肿瘤肝胚细胞瘤等GnRH依赖性性早熟（中枢性性早熟）头部肿瘤：下丘脑胶质瘤，错构瘤，星形胶质细胞瘤，松果区神经纤维瘤，生殖细胞瘤，其他有视神经胶质瘤，颅咽管瘤等中枢神经的其他疾病：感染（脑炎、脑脓肿），蛛网膜囊肿，外伤，手术，脑积水等。.特发性或体质性性早熟下丘脑提前分泌GnRH，激活性腺轴，使垂体分泌Gn以致性腺发育，从而导致外生殖器发育和第二性征出现。中枢性性早熟非GnRH依赖性性早熟（外周性性早熟）不依赖于HPGA的激活自发性的分泌性激素的肿瘤或组织增生等产生性激素或摄入外源性性激素引起不同性征发育先天性疾病：先天性肾上腺皮质增生症（CAH）多发性骨纤维发育不良伴性早熟（McCuneAlbright综合征）家族性高睾酮血症肿瘤：肾上腺皮质肿瘤性腺肿瘤外源性性激素McCuneAlbright综合征：先天性，全身性，多发性骨纤维性发育不良疾病.由三联征组成：一个或多个内分泌腺自主性功能亢进多发性骨纤维异样增殖边缘不整形的皮肤咖啡色色素斑。又称部分性性早熟（partialprecociouspuberty）、正常变异型青春发育。属于CPP的变异，是提早的和部分性的中枢性青春发动。单纯性乳房早发育：无乳头、乳晕增大或色素着，不伴其它性征。FSH和E2一过性升高，X线骨龄正常，超声检查卵巢、子宫大小正常。单纯性阴毛早发育：由肾上腺产生雄激素过早所致。单纯性早初潮：较少见，大多数女孩仅为1～3次阴道出血。临床表现临床表现临床表现临床表现临床表现临床表现男孩子的雄激素可以到正常成年男性的低限值或者一半左右女孩子在两岁之前轴系是不稳定的，可以间断性地分泌雌激素。对雌激素比较敏感的孩子，就会出现比较明显的乳房发育。女孩在1岁前，极少在2岁左右出现早熟，多见乳房早发育有一些男孩子在半岁前会出现阴茎的勃起，睾丸的增大，甚至出现一过性的粉刺，有个体差异诊断与检查病因诊断很重要病史：第二性征出现的时间、是否进行性、出现的先后顺序，有无生长加速；外用