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一、概述中医认为与以下因素相关:1.先天亏损,胎元不足,禀赋不充,脾肾阳虚,胚胎发育异常所致,2.因秉受胞中遗湿,遗热,遗毒,复受外因刺激而发病。现代医学认为在胚胎时期部分具有多能发展潜力的组织或细胞从整体中分离或脱落下来。这种现象如发生在胚胎早期,脱落的组织混杂在个体内,发育成长可形成畸胎;如发生在胚胎晚期,细胞仍有发育成身体各种组织的潜力,将来仍能形成具有三种胚层的组织,即形成畸胎瘤,尾骨Henson结是多功能细胞的集中点,故骶尾部畸胎瘤多见。畸胎瘤是三个胚层组织所构成,因此在畸胎瘤内几乎可见包含全身各种组织,如皮肤、黏液、腺体、牙齿、中枢和周围神经组织、结缔组织、脂肪、软骨、骨、肌肉、钙化组织、胰、肾等组织。各种组织混在一起,成分复杂,所以肿瘤的结构、形态和大小各异。有的肿瘤以囊性结构为主,呈圆形或椭圆形,多为多发,囊壁由纤维组织构成;壁内衬多层鳞状上皮及少数柱状或立方上皮,其壁较厚;囊内可见毛发、皮脂腺、汗腺、细胞碎屑、脂肪及牙齿等;在囊性肿瘤壁上可出现崎岖不平的增生,有的则主要为实质性结构,呈不规则的结节状,肿瘤中有数目不等的小囊,囊内有黄色的皮脂样物,也可有浆液或黏液。多属数肿瘤有完整包膜,肿瘤与组织界线清楚。骶尾部畸胎瘤一般病理上分为:成熟型、未成熟型、恶性三大类。骶尾部畸胎瘤多与尾骨紧密相连,或将尾骨包裹在瘤中。畸胎瘤多数为良性肿瘤,随着年龄增长,癌变率有增高趋势。癌性畸胎瘤生长迅速,易穿破包膜进入周围组织,并可随淋巴和血行转移至淋巴结、肺及骨骼等处。根据肿瘤所在的部位,将骶尾部畸胎瘤分为三型:显性、隐形、混合型。显性:此型多见,肿瘤生长在尾骨尖端,向下向外生长。形状为圆形或椭圆形,结节状,大小不一。初期肿瘤表面覆盖的皮肤无异常,随着肿瘤逐渐增大,表面皮肤渐紧张,其顶部皮肤往往很薄,在肿瘤表面可出现青紫色或红色斑块,或感染破溃,流脓性分泌物。由于肿瘤中含有多种组织,其硬度不一,有实质性或囊性感。隐性:此型少见,位于骶骨前、直肠后,并行盆腔内生长,尾部无明显包块外突。一般不易发现,往往是肿瘤在盆腔内发展到一定程度,压迫直肠和骶神经,引起直肠和骶尾部不适感,甚至出现腰部和骶尾部剧痛。直肠和尿道受到压迫时常有便秘,便条呈便带状,甚至出现完全性肠梗阻、排尿困难等症状。混合型:此型肿瘤在向臀部生长的同时,沿骶前向盆腔内生长,将直肠推向前方,尾骨向后倾并被肿瘤包绕,肿瘤呈哑铃状。具有上两型的临床症状。1.局限性坏死由于肿瘤过大,可伴发娩出困难或肿瘤破溃;由于肿瘤外突,可因外伤引起局部皮肤破裂,发生局限性坏死。2.脓毒败血症如肿瘤并发感染,易导致脓毒败血症。3.慢性瘘道破溃久不愈合,形成慢性瘘道,常有带恶臭气味的脓液和坏死组织排出,溃口久不愈合。1.血清甲胎蛋白(AFP)和绒毛膜促性腺激素(HCG)测定对诊断恶性肿瘤畸胎瘤有一定的意义。2.X线检查可见骶骨与直肠之间距离增宽,并有肿块及不定形的散在钙化阴影,有时还可见到骨片和牙齿等。钡剂灌肠可见直肠向前和一侧推移,并有压迹现象。3.内窥镜检查可见肿物突向肠腔,直肠内破溃形成瘘管及分泌物。4.B超检查显示有实质性组织和囊腔存在,并有强回声区、低回声区和无回声区,提示可能有实质组织、钙化块或骨组织等。5.CT或MRI是目前最有效的诊断方法,可提示肿瘤的大小、位置等情况。八、诊断及诊断要点八、诊断及诊断要点非手术治疗:内治法(1)肾气亏虚证证候:肛门坠胀,腰骶酸软,周身乏力,毛发不荣,肿物溃后流液清稀,溃口凹陷。舌淡,苔薄,脉细弱。治法:益肾固本,除湿排毒。方药:地黄丸合透脓散加减。非手术治疗:内治法(2)湿热下注证证候:肛门胀痛,骶尾部红肿,按之有波动,伴恶寒发热,腰骶酸软,夜寐不安,舌红,苔黄腻,脉沉细数。治法:清热解毒,益肾固本。方药:知柏地黄丸合仙方活命饮加减。非手术治疗:西医治疗:化疗放疗非手术治疗:外治法(1)熏洗法:止痛如神汤苦参汤(2)冲洗法:过氧化氢生理盐水甲硝唑手术治疗:骶尾部畸胎瘤一旦确诊,无论肿瘤大小,都应早期手术切除。1.经会阴畸胎瘤切除术2.腹骶联合切口肿瘤切除术1.经会阴畸胎瘤切除术1.经会阴畸胎瘤切除术2.腹骶联合切口肿瘤切除术适应证(1)肿瘤向腹腔及腹膜后生长。(2)复发性畸胎瘤。(3)曾有盆腔感染或合并高位窦道者。(4)恶性畸胎瘤有腹内转移者。2.腹骶联合切口肿瘤切除术术中注意点①必须切除尾骨,以免局部复发。②尽早解剖结扎骶中动、静脉,可防止和减少出血,若肿瘤已有恶变可减少血行转移。③必须避免损伤肛提肌,以免影响术后排便功能。④术后常见的并发症有马尾神经损伤、尿潴留、肛门失禁、