再生障碍性贫血病人的护理医学知识一、概述流行病学分类：先天性获得性（通指）分类：原发性再障；（原因不明）继发性再障；（理化因素）大约各占50%左右。二、病因和发病机理（一）病因1.化学因素化学毒物：苯化学药物:氯霉素、磺胺类、抗肿瘤药。药物引起骨髓抑制有两种类型：毒性作用：与剂量有关，如：苯、抗肿瘤药物过敏：与剂量无关，如：抗生素、磺胺类、杀虫剂等。2.物理因素X线、放射性核素：可干扰DNA复制。3.生物因素病毒性肝炎（HBV,HCV)病毒感染微小病毒B19EB病毒HIV病毒4.其他因素@妊娠后再障@长期未经治疗的贫血@慢性肾衰（二）发病机制三种机制种子学说：造血干（祖）细胞内在缺陷，包括量和质的改变。土壤学说：造血微环境缺陷（土壤）造血干细胞的增殖分化都有赖于正常的造血微环境——神经、调控因子、基质及微循环。虫子学说：异常免疫反应损伤造血干（祖）细胞某些免疫因素可能损伤造血干细胞引起再障，尤其与重型再障有关。三、病理@主要表现为全身红骨髓总容量减少，骨髓内脂肪组织增多；@全身淋巴组织及脾脏均有不同程度的萎缩；@重型患者全身骨髓多部位受累及，慢性患者骨髓呈渐进性、向心性累及。四、临床表现贫血(Anemia)出血(Bleeding)感染(Infection)根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为：重型再生障碍性贫血（SAA）（SAA-Ⅰ、SAA-Ⅱ)慢性再生障碍性贫血（CAA）SAA：起病急，以广泛出血和严重感染为主；CAA：起病缓，以贫血为首发和主要表现。女性患者常表现月经过多。SAA1.出血部位广泛常见皮肤黏膜出血：皮肤淤点、淤斑，牙龈出血、鼻腔出血；内脏出血：消化道出血、血尿、持续阴道出血等，甚至可发生颅内出血。出血主要原因：血小板减少。2.皮肤及肺部感染多见半数以上病人于病后数月至1年内死亡；感染的主要原因是粒细胞数量减少；颅内出血和败血症是急性再障病人的主要死亡原因。3.贫血进行性加重明显的头晕、乏力、心悸等。贫血主要原因：红细胞生成减少、出血造成红细胞丢失过多。CAA主要为贫血出血：以皮肤粘膜为主。感染：呼吸道感染多见。五、实验室检查SAA的血象诊断标准@网织红细胞<0.01，绝对值<15×109/L@中性粒细胞绝对值<0.5×109/L@血小板<20×109/L骨髓象肉眼观察骨髓液稀薄呈血水样，骨髓颗粒减少或不见，脂肪滴增多。骨髓象显微镜下§有核细胞增生低下/极度低下；§造血细胞（粒、红、巨三系）显著减少或缺乏；§非造血细胞(浆、组织嗜碱等细胞）及淋巴细胞增多。重型、慢性再障鉴别表重型再障慢性再障起病急缓贫血进行性加重发展较慢出血严重，常有内脏出血轻，皮肤粘膜多见感染严重，常有合并败血症轻，以上呼吸道为主血象中性粒细胞中性粒细胞<0.5×109/L>0.5×109/L血小板<20×109/L血小板>20×109/LRet绝对值<15×109/LRet绝对值>15×109/L骨髓象增生灶多部位增生增生减低或极度减低活跃，常有预后不良较好再障骨髓象（100×有核细胞增生极度减低）正常骨髓象（1000×）再障骨髓象（1000×）@贫血、出血、感染@全血细胞减少@脾脏不大@确诊骨髓穿刺：有核细胞增生低下/极度低下；粒、红、巨三系细胞减少；非造血细胞及淋巴细胞相对增多。骨髓活检：造血组织显著减少。鉴别诊断1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）反复发作血红蛋白尿，酱油色尿，黄疸，脾大。2.骨髓增生异常综合征（MDS）骨髓增生活跃，病态造血,无效造血。治疗原则：终止损害造血功能的毒物和药物，刺激骨髓造血。包括：*刺激骨髓造血*改善微循环*调节免疫功能*骨髓移植（一）支持治疗1.成份输血*纠正贫血：如Hb＜60g/L，且有明显的缺氧症状，应输压积红细胞。*防治出血：如血小板＜20×109/L，且有明显出血症状，应输血小板。止血药物应用。2.防治感染首先要预防感染感染发生后：*查找病因（血、尿、粪、咽拭子、可疑部位分泌物的细菌培养）*抗生素（二）针对发病机制治疗1.免疫抑制治疗①抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG是治疗SAA的主要药物。主要副作用：速发型过敏反应、血清病、一过性血细胞减少。用药前须作皮试。②环孢霉素A（CsA)用于SAA和CAA。副作用肝、肾功能损害、牙龈增生、消化道反应。③ALG/ATG+CsA强化免疫抑制治疗，用于SAA。④单克隆抗体⑤环磷酰胺⑥甲泼尼龙⑦丙种球蛋白2.刺激骨髓造血①雄激素刺激骨髓造血，用于全部CAA。常用司坦唑醇（康力龙）丙