特发性震颤的诊疗和治疗培训课件.ppt
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特发性震颤的诊疗和治疗定义流行病学流行病学流行病学流行病学流行病学临床表现日常生活中如书写、倒水、进食等可加重震颤,而饮酒后可减轻症状。随着患病年限的增加,震颤频率会下降,而幅度会增加,导致较为严重的功能障碍。震颤累及部位可逐步增多,一般在上肢受累后数年出现头部震颤,躯干和下肢通常最晚累及。(3)其它少见症状:ET通常不伴有其他神经系统症状与体征,但小部分患者可出现小脑性症状(如共济失调、辨距不良等),静止性震颤等ET非核心症状。ET还可伴有轻度注意和执行功能受损。(4)震颤临床分级:0=无震颤1=轻微的小幅震颤或间歇性震颤2=易于发现的中幅、摆动式震颤3=大幅、剧烈、跳动式震颤临床表现临床表现临床症状小结临床诊断标准华盛顿Heights-Inwood关于ET诊断标准诊断体格检查实验室检查鉴别诊断①轻度震颤无须治疗;②轻到中度患者由于工作或社交需要,可选择事前半小时服药以间歇性减轻症状;③影响日常生活和工作的中到重度震颤,需要药物治疗;④药物难治性重症患者可考虑手术治疗;⑤头部或声音震颤患者可选择A型肉毒毒素注射治疗。治疗1.一线推荐用药(1)普萘洛尔(Propranolol,心得安)是非选择性肾上腺素β受体阻滞剂,是经典的一线治疗药物。①用法:从小剂量开始(5mg/次,一天3次),逐渐加量(5mg/次)至30-60mg/天即可有症状改善,部分患者需每天90-120mg方可改善震颤,一般不超过120mg/天;标准片每日口服三次,控释片每天服用一次。②疗效:能有效地减小50%的肢体震颤幅度(频率并不降低),但对轴性震颤(如头部、声音等)的疗效欠佳。③副作用及不良反应:大多数副作用是相应的肾上腺素β受体阻滞作用,常见的有脉率降低和血压下降,但60次/分以上的心率都能耐受,用药期间密切观察心率和血压变化,必要时减量或停药;其他少见副反应包括疲乏、恶心、腹泻、皮疹、阳痿和抑郁等。④不稳定性心功能不全、高度房室传导阻滞、哮喘、胰岛素依赖型糖尿病等相对禁忌。(2)扑米酮(Primidone)是常用的抗癫痫药物。①用法:一般每晚62.5mg起用,逐渐加量62.5mg/次,有效剂量在62.5mg-1000mg/天,一般250mg/天疗效佳且耐受性好。为了减少嗜睡副作用,建议晚上睡前服药。②疗效:对于手部震颤疗效显著,可减小50%的震颤幅度。③副作用及不良反应:在用药早期,急性副作用(包括眩晕、恶心、呕吐、行走不稳、嗜睡、急性毒性反应等)的发生率相对较高,大部分不良反应几天后会逐渐减弱或达到耐受。(3)阿罗洛尔(Arotinolol,阿尔马尔)具有α及β-受体阻断作用(其作用比大致为1:8)。①用法:口服剂量从5mg,每天一次开始,可逐渐加量5mg/次,一般每天二次,每次10mg,最高剂量不超过30mg/天。②疗效:可减少姿势性震颤和动作性震颤的幅度,疗效与普萘洛尔相似。与普萘洛尔比,阿罗洛尔的β-受体阻滞活性是其4-5倍,且不易通过血脑屏障,不会象普萘洛尔那样产生中枢神经系统副作用。因此对于无法耐受普萘洛尔的患者可考虑给予该药治疗。③副作用及不良反应:心动过缓、眩晕、低血压等。用药期间密切观察心率和血压变化,如60次/分以下或有明显低血压减量或停药。2.二线推荐药物(1)加巴喷丁(Gabapentin)是γ-氨基丁酸的衍生物,属于新型的抗癫痫及抗神经痛药物。①用法:起始剂量300mg/天,有效剂量为1200-3600mg/天,分三次服用。②疗效:单药治疗可缓解疾病症状,疗效可能与普萘洛尔相似,作为其它药物的添加治疗并不能进一步改善症状。③副作用及不良反应:困倦、恶心、头晕、行走不稳等。(2)托吡酯(Topiramate)是新型抗癫痫药物,具有阻滞钠通道、增强γ-氨基丁酸活性的作用。①用法:起始剂量为25mg/天,以25mg/周的递增速度缓慢加量,分两次口服,常规治疗剂量为200-400mg/天。②疗效:疗效略逊于前三种药物,但在一定程度上能改善各类震颤。③副作用及不良反应:食欲减退、体重减轻、恶心、感觉异常、认知功能损害(尤其是语言智商)等。(3)阿普唑仑(Alprazolam)是短效的苯二氮卓类制剂。①用法:起始剂量为0.6mg/天,有效治疗剂量为0.6-2.4mg/天。②疗效:可减少25%-34%的震颤幅度,可用于不能耐受普萘洛尔、阿罗洛尔和扑米酮的老年患者。③副作用及不良反应:过度镇静、疲劳、反应迟钝等副作用,而长期使用可出现药物依赖性。(4)阿替洛尔(Atenolol)是选择性β1受体阻滞剂。①用法:50-150mg/天的剂量可以缓解症状。适用于不能使用β2及非选择性受体阻滞剂的哮喘病人。②疗效:该类选择性β1受体阻滞剂的疗效逊于非选择性受体阻滞剂。③副作用及不良反应:头晕、恶心、咳嗽、口干、困倦等。(5)索他洛尔(S