命名(mìngmíng)混乱Tdp病因(bìngyīn)及临床分型Jackman分型2.间歇依赖型Tdp占全部(quánbù)病例的80%以上间歇(jiànxiē)依赖型Tdp的ECG特点3.中间型部分病人既可发生(fāshēng)1,又可发生(fāshēng)2,引起此型者QT延长,又称LQTSCoumel分型Ⅱ型(伴QT间期正常(zhèngcháng)的Tdp)Ⅲ型(伴极短联律间距(jiānjù)的Tdp)我国关于(guānyú)多形性室速的建议分型1.多形性室速伴发于QT间期延长(即尖端(jiānduān)扭转型室速)1.2先天性多形性室速2.多形性室速伴发于正常(zhèngcháng)QT间期2.2多形性室速伴发于极短联律间距(jiānjù)1.分子(fēnzǐ)及离子通道机制Tdp的发病机理先天性LQTS已经阐明(chǎnmíng)了5个致病基因•LQT1和LQT5分别编码缓慢激活延迟整流钾通道(KVs1,电流(diànliú)为Iks)的和亚单位•LQT2和LQT6则分别编码快速激活延迟整流钾通道(KVr,电流(diànliú)为Ikr)的和亚单位•LQT3则编码钠通道(电流(diànliú)INa)•上述基因突变分别导致复极2.3相钠通道反复开放而不同程度地减弱KVs.KVr功能,INa内流↑.Ikr.Iks外流↓•从而导致复极时间和动作电位时程(APD)延长;并增加复极离散(lísàn)度;产生后除极及触发活动,也是折返形成的基础•目前临床及实验研究显示LQT2.LQT3发生Tdp的机制是早期后除极(EAD)及触发活动,而Tdp的维持(wéichí)则可能是反复的EAD及触发活动和/或折返激动参与•LQT1模型只有在肾上腺素刺激下才发生Tdp;同时阻断Iks并给予肾上腺素刺激能引起延迟后除极(DAD)及其触发活动因此,目前认为LQTSTdp发生的机制可能是后除极及其触发活动;而Tdp的维持则可能是反复(fǎnfù)的触发活动和/或折返激动2.心室(xīnshì)复极异质性3.M细胞(xìbāo)4.Ca2+超载(chāozài)5.计算机模拟(mónǐ)研究Tdp的快速(kuàisù)识别和处理③若QRS呈一般室速表现,对利多卡因等药物无效时,应留意是否有“一闪而过”的短阵Tdp④尚未肯定室速为Tdp,但间歇期室早的方向、形态各异，QT明显延长(yáncháng)，应高度怀疑Tdp存在⑤对Tdp可疑者，经按一般室速无效时，可试按Tdp治疗⑥建议观察Tdp发生时R1R2间期与R2R3间期的关系(R1为早搏前正常QRS,R2为诱发室速的室早,R3为室速的第一跳),若成反比则折返机制可能性大,若成正比则触发活动可能性大。若遇前者，在治疗上主要在于增快心率(xīnlǜ)、减少复极时间、纠正复极不均匀状态，如用异丙肾、硫酸镁、临时心脏起搏等。后者则应使用心肌抑制剂异搏定⑦先天性LQTS可采用肾上腺素能受体阻滞剂或外科切除左侧(zuǒcè)交感神经节治疗⑧不应忽视病因及诱因治疗几种(jǐzhǒnɡ)Tdp疗法简介2.硫酸镁①对心脏传导系统有直接抑制作用,可减少心动过速的发生②Mg2+为细胞膜ATP酶催化剂,Mg2+缺失影响心肌细胞K+-Na+泵功能,从而使细胞内失K+,导致复极延迟。硫酸镁可使复极一致或均衡，消除EAD及触发活动(huódòng)，从而防止了引起Tdp的折返路3.紧急临时心脏起搏心脏起搏可提高心率、缩短QT间期、阻断折返经径，达到治疗及防止其发作的目的。另外还可以在起搏器的保护下应用抗心律失常药物。临时起搏一般为VVI式，频率100~120bpm，最好选择Tdp间歇期开启起搏键，此时(cǐshí)自主心率较慢，便于起搏器调搏4.异搏定谢谢(xièxie)！感谢您的观看(guānkàn)！