原发性心肌病讲座心肌病是指病变主要在心肌的一类心肌病。除外高血压性、冠状动脉性、瓣膜性、肺原性和先天性心脏病所致的心脏病变按照病理及血流动力学特征分为三型：(1)扩张型心肌病；(2)肥厚型心肌病；(3)限制型心肌病。扩张型心肌病扩张型心肌病67扩张型心肌病扩张型心肌病临床表现扩张型心肌病室壁运动普遍减弱4、M型超声显示二尖瓣前叶舒张期活动幅度降低，瓣口开放小，呈“钻石样”改变，与扩张的心腔对比显大心腔小瓣口的特点。13扩张型心肌病扩张性心肌病18肥厚性心肌病本病以心肌的非对称性肥厚，心室腔变小为特征，分为梗阻型和非梗阻型。1·本病分两种类型，即肥厚性梗阻型心肌病与肥厚性非梗阻型心肌病或简称为肥厚性心肌病，梗阻型的也称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。2·病理改变是心肌肥厚，厚度常大于1.5cm，室间隔厚度最大，与正常部位心肌厚度之比大于或等于1.3一1.5。梗阻型的室间隔肥厚常可达2.0cm以上。非梗阻型的也可各个室壁都肥厚，但一般均为室间隔最厚，因心肌肥厚，使左心腔变小，梗阻型的左室流出道明显变窄。肥厚性心肌病还可表现为心尖局部肥厚，称为心尖肥厚型心肌病。超声诊断肥厚型心肌病肥厚型心肌病（二）、非梗阻型左室长轴切面示心肌对称性肥厚限制型心肌病限制型心肌病病理也称闭塞性心肌病，病理改变为心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚，心内膜厚度可十倍于正常心内膜。心室腔缩小，而心房扩大。限制型心肌病36限制型心肌病临床表现限制性心肌病39心肌病的特征比较限制型心肌病与缩窄性心包炎鉴别心包积液病理解剖心包积液病因心包积液性质与病因血流动力学转归超声表现二维超声从胸旁、肋下、心尖区均可检查心包积液。常用胸旁左室长轴、短轴切面图检查，在心包腔内显示无回声区即为有心包积液。单纯在前心包区有无回声区不能诊断心包积液，因可能为心包内的脂肪组织，如心包积液量较大，则前后心包都能显示无回声区。在心尖短轴图可以测量心包积液的最大量。心包积液半定量方法:在后方(左室后壁后方心包腔)有小于1Omm无回声区，一般积液量小于100ml。当无回声区分布于左室后方以及前方、外侧方、心尖部，前方无回声区宽度小于10mm时，心包积液量为100一500mL。大量心包积液(指量大于500mL，心室后方、前方、外侧、心尖等处都有无回声区，心室前方及后方的无回声区宽度达1Omm时，积液量约80OmL;无回声区宽度2Omm时，积液量约1250mL。545657585960心包积液（纤维素渗出为主）临床意义存在问题缩窄性心包炎缩窄性心包炎多数为结核性，是急性心包炎的后遗症。超声诊断主要所见有(1)心包增厚或伴钙化，心包厚度大于2mm为增厚，回声也增强。但这一指征检出率不很高，而且不易准确测量。(2)心室趋小、心房趋大，房室交界后角变小，后者指胸旁左室长轴图的左房与左室后壁分界处所形成的夹角变小，原因主要是左房扩大所致，房室沟处常有纤维带或钙化也是重要的因素。此夹角小于150°为异常。(3)心脏多种结构在舒张期运动异常，因心包增厚、钙化，限制了心室舒张，因此心室充盈受限。例如室间隔在舒张早期向前运动后又向后反跳运动，二尖瓣口血流，肝静脉血流等都有异常的多普勒频谱。由于心室充盈减少，所以心室泵功能也异常，如心排血指数降低。