肾病综合征NephroticSyndrome要求第四章肾病综合征NephroticSyndromeNS[病因分类]原发性:三膜一局一微小。继发性:1、如糖尿病性肾病2、系统性红斑狼疮肾炎3、肾淀粉样变4、乙肝相关性肾炎5、丙肝相关性肾炎6、过敏性紫癜性肾炎7、骨髓瘤性肾病8、淋巴瘤或实体瘤性肾病。肾病综合征病理生理变化1、白蛋白的大量丢失血浆白蛋白＜30g/L2、其他血浆蛋白成分的变化①IgG、B因子感染②抗凝及纤溶因子3、转运蛋白蛋白质代谢紊乱①金属结合蛋白②内分泌素结合蛋白三、水肿四、高脂血症原发性肾病综合征的病理类型五种原发性肾病综合征光镜改变各种病理类型的临床特征微小病变minimalchangediseaseMCD系膜增生性肾炎(MsPGN)系膜增生性肾炎MesangialProliferativeglomerulonephritisMsPGN光镜：系膜细胞及系膜基质弥漫增生，依其增生程度可分为轻、中、重度。电镜：于系膜区可见电子致密物。免疫病理：分为IgA肾病及非IgA肾病。系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎mesangiocapillaryglameruloephritisMPGN光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现双轨征。免疫病理：常见IgG、C3，颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁。电镜：系膜区及内皮下可见电子致密物。膜性肾病膜性肾病membranousnephropathy光镜：病程早期仅于基底膜上皮侧见少量散在分布的嗜复红小颗粒（Masson染色），此后基膜渐增厚并向上皮侧伸出钉突（嗜银染色）。免疫病理：可见IgG及C3呈均匀一致的细小颗粒于肾小球毛细血管壁沉积。电镜：于基底膜上皮侧可见许多排列整齐的电子致密物，若钉突已形成，在致密物间可见钉突，足突常广泛融合。局灶性节段性肾小球硬化FSGS局灶性节段性肾小球硬化focalsegmentalglomerulosclerosisFSGS并发症complications并发症（一）并发症（二）并发症（三）并发症（四）诊断Diagnosis鉴别诊断DifferentialDiagnosis治疗Therapy一、一般治疗Supportivetreatment：1、休息2、正常量1g/(kg·d)的优质蛋白饮食3、热量充足肾病综合征治疗（一）（2）减少尿蛋白：1、ACEI类2、ARB类3、长效钙离子拮抗剂（3）降脂治疗三、主要治疗——抑制免疫与炎症反应Majortreatment：（一）糖皮质激素glucocorticoid：作用机理：可能是抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮、抗利尿激素的分泌，影响肾小球基底膜的通透性等综合作用而发挥其利尿，消除尿蛋白的疗效。糖皮质激素使用原则和方案：1、起始足量：常用泼尼松1mg/(kg·d),口服8周，必要时可延长至12周；2、缓慢减药：足量治疗后每2〜3周减原用量的10%，当减至20mg/d左右时症状易复发，应更加缓慢减量。3、长期维持：以最小有效剂量10mg/d作为维持量，再维持半年左右。激素敏感型：用药8周内肾病综合征缓解；激素依赖型：激素减药到一定程度即复发；激素抵抗型：激素治疗无效。糖皮质激素副作用：感染、药物性糖尿、骨质疏松、上消化道出血股骨头无菌性缺血性坏死。（二）细胞毒药物cytotoxicdrugs：适应症：可用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”的患者，协同激素治疗。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药。1、环磷酰胺用法：200mg加入生理盐水注射液20ml内，隔日静脉注射。2mg/(kg·d),分1〜2次口服。累积量：达6〜8g后停药。副作用：骨髓抑制、中毒性肝损害、性腺抑制、脱发、胃肠道反应、出血性膀胱炎2、氮介：副作用大，少用。3、苯丁酸氮介：疗效差，少用。（三）环孢素CsA难治性肾病综合征。（四）麦考酚吗乙酯MMF（骁悉）难治性肾病综合征。根据病理类型制定治疗方案：1、微小病变型肾病、轻度系膜增生性肾小球肾炎：用激素或合用细胞毒药物，力争达到完全缓解。2、膜性肾病：循证医学共识①单用激素无效，必须与烷化剂合用。②早期疗效较好；如Scr≥354μmol/L或有严重间质纤维化则不应予上述治疗③激素联合烷化剂治疗的主要对象为有病变进展高危因素的患者，如严重持续性NS肾功能恶化和小管间质较重的可逆性病变，反之先密切观察6个月，控制血压和用ACEI降尿蛋白，病情无好转再用上述治疗④另外，要积极防止血栓、栓塞并发症。3、FSGS循证医学：30%-50%激素治疗有效，但显效慢应足量3-4个月，6个月无效视为激素抵抗，可