泌尿系统疾病肾病综合征及泌尿系感染Nephroticsyndrome，NS病生与临床概述四大临床综合征根据病因不同：原发性：主要继发性：病因明确，如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、慢活肝、药物中毒等先天性：3月内发病，临床有四大特征，并除外继发性及生后早期发生。病理分型（各型比例不定）微小病变型（MCNS）主要非微小病变型:系膜增殖性肾炎局灶节段性肾小球硬化膜性肾病膜增殖性肾炎病理病因及发病机理迄今不明1.细胞免疫致病：肾小球静电屏障作用受损主要见于微小病变型2.免疫复合物致病证据：肾组织有IgG、C3沉积原理：抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜分子屏障受损或基底膜断裂发病机制发病机制病理（模型）正常病理（电镜）病生与临床（重点与难点！）1.大量蛋白尿：形成原因：肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损肾内分解代谢增高标准：≥50mg/Kg/d病生与临床病生与临床病生与临床病生与临床病生与临床病生与临床2.低蛋白血症：形成原因：尿中丢失大量白蛋白（主要）；肾对蛋白分解增高标准：血浆白蛋白〈30g/L。病生与临床病生与临床病生与临床3.水肿：充盈不足理论：大量蛋白尿造成低白蛋白血症，使有效血循环量降低，在肾素-血管紧张素-醛固酮系统活化，抗利尿激素分泌增加，钠水重吸收增加，水肿形成。过度充盈理论：某些肾内因素使肾小管对钠水重吸收增加，使血容量增加，增加的液体溢出毛细血管而形成水肿。病生与临床4.高脂血症：原因：肝代偿性合成↑脂质转化障碍（廓清障碍！）尿中丢失HDL↑；标准：血胆固醇〉5.72mmol/L病生与临床肾病综合征病理生理1.感染：最常见病原：细菌为主：肺炎球菌多见部位：呼吸道〉泌尿道或皮肤〉腹膜2.电解质紊乱：原因：肾脏对电解质转运功能改变、低盐饮食、胃肠功能紊乱、感染、使用利尿剂。可造成精神萎靡、食欲减退、嗜睡、水肿加重，甚至惊厥昏迷及循环衰竭。常见低K、Na、Ca、Mg3.高凝状态（血栓形成和栓塞）：原因：血管内皮负电荷减少；血小板数量增加和/或功能亢进；血浆中小分子的抗凝血因子尤其是抗凝血酶Ⅲ的降低；如存在血栓形成的诱因，如呕吐腹泻造成的脱水，利尿剂引起的血容量的减少，血管内皮损伤等，更易形成血栓。部位：肾静脉血栓常见4.肾上腺危象（急性肾功能衰竭）见于：大量利尿或重度脱水是血容量显著降低；双侧肾静脉血栓形成；合并肾小管间质病变。临床并发症临床并发症临床并发症病生与临床治疗4-8w尿蛋白仍≥++者，争取肾活检单纯性NS肾炎性NS病理MCD为主non-MCD为主临床凹陷性水肿同单纯性NS+以下一项或多项大量蛋白尿①持续性血尿，两周内三次尿低蛋白血症沉渣RBC>10个/HP高脂血症②氮质血症，除外循环量不足③高血压，除外激素影响④持续性低补体血症治疗治疗要点糖皮质激素治疗（长期、足量、分阶段(诱导缓解、维持治疗)）：疗程长、剂量足（2mg/kg.d），减量不可快激素疗效判定激素疗效判定泌尿道感染概述病因和发病机制（一）宿主的易感因素小儿的输尿管长而弯曲,管壁弹力纤维发育不良女婴尿道短,男孩包茎积垢泌尿系统先天发育异常#膀胱输尿管反流双肾盂、双输尿管、后尿道瓣膜神经原性膀胱多囊肾慢性疾病、药物影响（二）致病菌的特征80%～90%的尿路感染由肠道杆菌引起最常见的是大肠杆菌其次为变形杆菌，副大肠杆菌，克雷白杆菌等少数为粪链球菌，金葡萄球菌等偶由病毒，支原体或真菌、淋球菌引起临床表现复发与再感染复发经治疗后暂时转阴,停药后短期内原有致病菌又现,症状再现。再感染（再染）经治疗已愈,停药后较长时间(通常>6周),由另外一种致病菌侵入尿路引起慢性感染：病程迁延达6个月以上病程迁延或反复发作，可出现贫血、消瘦、生长迟缓、高血压或肾功能不全无症状性菌尿无临床症状，但尿常规有细菌，健康查体时发现。常常有既往症状性尿感史或者尿路畸形，病原体多数为大肠杆菌实验室检查及特殊检查中段尿培养:①抗生素应用前完成②避免污染(三)影像学检查(发现畸形，瘢痕，结石、梗阻)1.X线检查排尿性膀胱尿道造影MCU静脉肾盂造影IVP2.B超检查3.核素检查99mTcDMSA对检查肾疤痕较敏感①有UTI症状,中段尿培养菌落计数≥105/m1②无症状,则要求2次中段尿培养为同一种菌种且菌落计数均≥105/m1③耻骨上膀胱穿刺尿,细菌生长即有意义菌尿临床评估治疗原则（一）一般治疗休息，饮水（二）抗菌疗法1.急性感染的治疗新生儿和<6月小儿：静脉用药，总疗程10～14天。年长儿上尿路感染－静脉用药,膀胱炎或轻症者可口服给药，疗程7～10或10～14天2.复发与慢性感染的治疗明确基础诱因，及时纠正疗程至少2周或更长待尿菌培