噬血细胞综合症噬血细胞综合征分类原发性噬血细胞综合征继发性噬血细胞综合征感染肿瘤非肿瘤疾病药物发病机制-先天性或获得性免疫缺陷淋巴细胞介导溶细胞作用示意图穿孔素(Perforin)的作用机制噬血细胞综合征时溶解细胞效应缺失示意图遗传缺陷T细胞、NK细胞功能缺陷病原体来源的抗原持续刺激淋巴细胞感染因素活化的T细胞、NK细胞持续增多Th1细胞活化分泌细胞因子肿瘤细胞(IFN-γ、GM－CSF）活化巨噬细胞活化的T细胞、巨噬细胞浸润组织同时分泌细胞因子（TNF－α、IL－1、IL－6等）组织损伤“细胞因子风暴导致所有临床表现”干扰素-γ（IFN-γ）白介素-6，-10，-12，-16，-18sIL-2R（sCD25）肿瘤坏死因子-α(TFN-α)这些细胞因子源自过度活化的T细胞和巨噬细胞，又进一步促进巨噬细胞的持续性激活、增殖、侵潤、吞噬现象，同时进一步造成杀伤T细胞和NK细胞功能缺陷；受感染的细胞（靶细胞）不能溶解和清除而持续存在，导致多脏器功能损害，产生一系列临床症状。临床表现临床表现实验室检查吞噬现象实验室检查实验室检查实验室检查诊断诊断指南（HLH-2004）4.高甘油三脂血症和(或)低纤维蛋白原血症，甘油三脂≥3.0mmol/L或纤维蛋白原＜1.5g/L;5.骨髓、肝、脾、淋巴结组织细胞非恶性增生伴嗜血细胞现象;6.NK细胞活性降低或完全缺少;7.血清铁蛋白≥500mg／L；8.可溶性CD25(IL-2受体)≥2400u／ml；鉴别诊断原发与继发鉴别与其他疾病鉴别—恶性组织细胞病（MH）郎格汉斯细胞组织细胞增生症并发症治疗治疗原则原发性噬血细胞综合征继发性噬血细胞综合征HSCT指征作用机制挽救治疗抗人胸腺球蛋白（ATG）COP方案COP方案氟达拉滨联合大剂量激素环孢素其他方案预后预后预后谢谢大家！！！