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噬血细胞综合征的诊疗和治疗定义分类发病机制发病机制临床表现临床表现实验室检查实验室检查脾脏病理学:脾脏形态可见明确的噬血现象,EBV-EBER见少量阳性,未见明确淋巴瘤改变实验室检查实验室检查诊断诊断(HLH-2009)诊断病理免疫证据:肝脏组织见T淋巴细胞主要浸润于汇管区,少量浸润于肝窦,免疫表型同脾脏,未见B淋巴细胞浸润。鉴别诊断PRF916G>A916G>A?AP3B1c.1075A>G,p.Thr359Ala(Het)SynergisticEffect鉴别诊断鉴别诊断治疗(HLH-2004)治疗选择治疗选择谢谢!