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会计学Lymphoma为一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤,组织学可见淋巴细胞和(或)组织细胞肿瘤性增生。临床以无痛性淋巴结肿大最为典型。肝脾也常肿大,晚期有恶病质、发热(fārè)和贫血。概述概述EB病毒(bìngdú)→Burkitt淋巴瘤HTLVI→T细胞淋巴瘤免疫缺陷状态(zhuàngtài)遗传性及获得性免疫缺陷患者伴发淋巴瘤者较正常为多。应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者,其中1/3为淋巴瘤。淋巴瘤典型淋巴结病理特点(tèdiǎn):正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏。被膜周围组织有上述大量细胞浸润。被膜及被膜下窦也破坏。该分类简便(jiǎnbiàn)、实用,对临床有重要指导意义。但各型并非固定不变,可相互转化。霍奇金病病理(bìnglǐ)和分类-HD分型现多采用国际工作分类(IWF)根据HE染色的形态学特征(tèzhēng),与病程、疗效及预后等临床规律有一定的相关性。但未能反映肿瘤细胞免疫表型,也未能将近年来应用单克隆抗体、细胞遗传和基因探针等新技术而确定的新的病种包括在内。目前理想分型应该为:IWF+免疫分型+直接诊断NHL的国际工作(gōngzuò)分类1WHO2001分类(fēnlèi)2001年WHO淋巴瘤分类(fēnlèi)T/NK细胞(xìbāo)淋巴瘤1、前驱T淋巴母细胞(xìbāo)白血病/淋巴瘤(T-ALL/T-LBL)2、母细胞(xìbāo)性NK细胞(xìbāo)淋巴瘤3、慢性前淋巴细胞(xìbāo)白血病/淋巴瘤(T-CLL/T-PLL)4、颗粒淋巴细胞(xìbāo)白血病(T-LGL)5、侵袭性NK细胞(xìbāo)白血病(ANKCL)6、成人T细胞(xìbāo)淋巴瘤/白血病(ATCL/L)7、节外NK/T细胞(xìbāo)淋巴瘤,鼻型(NK/TCL)8、肠病型T细胞(xìbāo)淋巴瘤(ITCL)9、肝脾γδT细胞(xìbāo)淋巴瘤10、皮下脂膜炎样T细胞(xìbāo)淋巴瘤11、菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/SS)12、间变性大细胞(xìbāo)淋巴瘤(ALCL),T和非T非B细胞(xìbāo),原发性皮肤型13、周围T细胞(xìbāo)淋巴瘤(PTL)14、血管免疫母细胞(xìbāo)T细胞(xìbāo)淋巴瘤(AITCL)15、间变性大细胞(xìbāo)淋巴瘤(ALCL),T和非T非B细胞(xìbāo),原发性全身型淋巴结肿大:无痛性、进行性。肝睥肿大淋巴结肿大的压迫症状(zhèngzhuàng)淋巴结外器官侵犯:肺及胸膜、胃肠、肾、中枢神经系统。NHL最易发生。全身症状(zhèngzhuàng):发热、盗汗、消瘦、瘙痒等约1/5HD患者嗜酸粒细胞升高,骨髓涂片找到R-S细胞对诊断HD骨髓浸润有帮助NHL常伴有淋巴细胞比例(bǐlì)及绝对值增高,约20%NHL患者晚期并发淋巴细胞白血病疾病活动期ESR、LDH、血清NAP升高,钙增加(zēngjiā)提示骨骼累及可伴溶血性贫血。酶标法、流式细胞术测定免疫表型染色体易位检查有助于分型诊断实验室和特殊检查(jiǎnchá)-其他化验淋巴结外器官(qìguān)侵犯-CT检查淋巴结印片行细胞病理形态学检查(jiǎnchá)淋巴结切片染色后行病理检查(jiǎnchá)诊断有赖于病理组织学检查。淋巴结活检(huójiǎn),也可穿刺涂片或印片。分清HD及NHL,前者可见R-S细胞。临床也有区别。在缺乏HD其他组织学改变时,单独见到R-S细胞不能确诊HD。Ⅰ期AnnArbor临床分期(fēnqī)方案A组:无症状(zhèngzhuàng)B组:有症状(zhèngzhuàng)(发热>38OC×3天、且无感染征象,盗汗,6个月内体重减轻≥10%)治疗-HD联合(liánhé)化疗CR率80%以上(yǐshàng),5年生存率达75%,长期无病生存率达50%骨髓移植;以初治CR后最好,多用ABMT,也可ALLO-BMT手术:一般仅限于活检。合并脾功能亢进(kàngjìn)者如有切脾指征,可行切脾作用机理结合(jiéhé)CD20:CD20表达于正常、肿瘤性前-B细胞、成熟B细胞;95%B细胞淋巴瘤表达CD20。诱导抗体介导的细胞毒性作用(ADCC)和补体介导的细胞毒性作用(体外研究)(CDC)诱导细胞调亡单药治疗(zhìliáo)复发、耐药的低度恶性NHL美罗华375mg/m2每周1次(第1、8、15、22天)共治疗(zhìliáo)4次。总有效率48%,部分缓解率42%,完全缓解率6%美罗华联合CHOP治疗初治中、高度恶性NHL美罗华联合6个标准疗程CHOP方案(fāngàn),美罗华375m