先天性心脏病及病毒性心肌炎一、解剖、生理特点小儿循环系统解剖、生理特点胎儿血液循环出生后血液循环改变定义先天性心脏病病因分类分类室间隔缺损病理生理VSD血液动力学变化临床表现临床表现决定于缺损的大小和肺循环的阻力小型缺损（缺损＜0.5cm）无明显症状，生长发育正常，胸廓无畸形，多于体检时发现杂音，为胸骨左缘第3-4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音中型缺损（0.5～1.0cm），大型缺损（＞1.0cm）喂养困难，吸吮时气急，苍白，多汗，生长发育落后反复呼吸道感染及心力衰竭晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压，活动能力下降，青紫和杵状指体检心前区隆起L3～4可触及收缩期震颤心界扩大胸骨左缘L3～4可闻及Ⅲ～Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音，向心前区广泛传导，肺动脉第二心音增强辅助检查心电图中型缺损者左心室肥大大型缺损者有左、右心室肥大胸部X线检查小型缺损者无明显改变，中大型缺损者肺血增多，心影增大，肺动脉段凸出，搏动强烈，肺门阴影扩大，心脏以左心室增大为主，左心房和常增大，晚期可出现右心室增大。超声心动图可见缺损部位、大小及分流方向，可见左心室、左心房、和右心室内经增大，主动脉内径缩小心导管检查合并重度肺动脉高压，其他心脏畸形或对解剖有疑点，须做右心导管检查，可发现RV血氧含量高于RA，右心室和肺动脉压力增高，导管可通过缺损进入左心室VSD的治疗1预防并发症：感染性心内膜炎，肺部感染，心力衰竭2手术治疗小型VSD：不一定需要治疗，有自然闭合的可能中型VSD：5～6岁做手术大型缺损、反复肺炎、心衰者在6个月～2岁内做手术介入性心导管术ASD血液动力学变化临床表现症状决定于缺损的大小缺损小者可无症状，仅在体检时发现胸骨左缘第2-3肋间有收缩期杂音缺损大者由于分流量大，使体循环血量减少，表现为易感乏力，体型瘦长，面色苍白由于肺循环血量增多使肺充血，患儿活动后气促，易患呼吸系统疾病，当哭闹，肺炎或心衰时，右心房压力高于左心房，出现青紫临床表现体检发育落后，消瘦，心前区隆起，心尖搏动弥散不伴震颤心浊音界扩大L2～3可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音肺动脉瓣区第二心音增强或亢进，并呈固定分裂辅助检查心电图电轴右偏和不完全性右束传到阻滞胸部X线检查心脏外形呈轻-中度增大为主，以右心房和右心室增大为主，肺动脉段凸出超声心动图右心室和右心房内经增大心导管检查疑有肺动脉高压存在，可做心导管检查ASD的治疗介入性心导管术扣式双盘堵塞装置蚌状伞或蘑菇伞手术治疗房间隔修补术动脉导管未闭PDA血液动力学变化临床表现症状取决于动脉导管粗细和肺动脉压力的大小导管细小者临床可无症状仅在在体检时听见心脏杂音。导管粗大者患儿气急，疲劳、多汗，生长发育落后，易合并呼吸道感染差异性青紫肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫临床表现体检消瘦轻度胸廓隆起心前区隆起可伴有震颤胸骨左缘L2～3闻及粗糙响亮的连续性机器样杂音P2增强或亢进脉压差增宽多大于40mmHg动脉导管未闭的治疗内科治疗药物治疗早产儿：吲哚美辛或阿司匹林口服介入治疗微型弹簧伞堵塞动脉导管手术治疗手术结扎或切断缝扎导管病理解剖TOF血液动力学变化临床表现青紫严重程度及出现的早晚与肺动脉狭窄程度呈正比，一般出生后青紫不明显，3-6个月逐渐明显，肺动脉严重狭窄或闭锁的患儿出生后不久即有青紫多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇球结合膜，口腔黏膜临床表现临床表现体检生长发育迟缓青紫杵状指心前区可略隆起一般无收缩期震颤心界正常或轻度扩大L2～4Ⅱ～Ⅲ级粗糙的喷射性收缩期杂音，P2减弱并发症脑血栓心内膜炎辅助检查血常规：RBC↑，血黏度↑血红蛋白和血细胞比容增高心电图心电轴右偏右心室肥大也可见左心房肥大X线检查：典型者心影呈靴形是右心室肥大使心尖圆钝上翘和漏斗部狭窄使心腰下陷所致超声心电图显示主动脉内径增宽并向右移位心导管检查造影剂注入右心室，可见主动脉和肺动脉同时显影主动脉位置偏前偏右，也可显示肺动脉狭窄的部位TOF的治疗缺氧发作时给予膝胸卧位吸氧皮下注射吗啡，可抑制呼吸中枢和消除呼吸急促纠正酸中毒重者可普萘洛尔减慢心率外科治疗：多在2-3岁以上手术治疗以根治手术为主，切除肥厚，补室缺，纠正骑跨姑息手术，肺动脉发育较差不宜根治手术，姑息分流增加肺血流量天性心脏病患儿的护理护理措施保证休息、适当活动，治疗护理集中保证营养、耐心喂养预防感染，保护性隔离：避免交叉感染，做各种小手术，常规应用抗生素预防感染观察病情：生长发育、生命体征、并发症、心功能状况避免剧烈哭闹、过饱和便秘青紫型先心病患儿，应供给足够的液量，避免血栓观察有无心率增快呼