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正常小儿造血与血液特点(hematopoiesishematologicalfeaturesinchildren)小儿贫血总论(childhoodanemia:aoverview)重要参考文献和网络资源(keywebsitesreferences)血液学基础(EssentialsofHematology)造血(hemotopoiesis)是指造血干细胞(HSC)分化为各种成熟血细胞的过程,受造血生长因子和造血微环境的影响正常生理情况下,血细胞的生成(造血)与破坏处于动态平衡之中(dynamicbalance)由于氧气的理化性质,必须有一种合适的“运载工具”(vehicle),担负氧气运输这一重要生理功能氧气水溶解度低(lowoxygensolubility):动脉血最大氧分压100mmHg情况下,血浆O2溶解量仅0.13mmol/L,但与Hb结合后,血氧含量(oxygencontent)达8.6mmol/L(相差60倍)水中氧气弥散度差(poordiffusibility)正常情况下(按Hct45%、Hb15g/L计算),100ml血液携氧量20ml,而100ml血浆携氧量仅0.5ml分子结构特点(变构酶)(allostericenzyme)S形氧离曲线(sigmoidaloxygendissociationcurve),有利于在高氧分压的肺脏与O2分子结合,同时在低氧分压的外周组织释放出O2分子正常小儿造血特点生后造血(postnatalhematopoiesis)骨髓造血(medullaryhematopoiesis)5岁前全部骨髓参与造血(红骨髓)。5-7岁后,黄骨髓逐渐增多。18岁后同成人,造血集中于扁骨和长骨近端。髓外造血(extra-medullaryhematopoiesis)造血需求增加时出现(如,溶血、失血等)。肝脾淋巴结肿大,外周血可出现有核红细胞。红细胞数量和血红蛋白(RBCsHb)出生时RBCs:500-700万/l出生时Hb:150-220g/L生后2-3月:RBCs300万/l;Hb110g/L(生理性贫血)网织红细胞生后3天内:0.04-0.061周:0.005-0.151月:0.02-0.085月:同成人血红蛋白种类出生时HbF:75%4月HbF:20%1岁HbF:5%2岁HbF:2%白细胞计数生后时:WBC15000-20000/l.婴儿期:10000/l.8岁以后:同成人白细胞分类计数初生时:中性为主第1次交叉:生后4~6天。此后婴儿期以淋巴细胞为主(65%),中性占35%第2次交叉:生后4~6岁。此后又以中性细胞为主,逐渐达成人水平血小板:同成人,10-30万/l小儿贫血总论首先应具有健康人群Hb正常值标准Age-specificGender-specificRace-specificResidence-specificRCM(redcellmass)测定是判断贫血的最佳指标小结(summary)贫血诊断标准(Criteria)贫血程度(Degree)贫血分类(Classification)正细胞正色素性贫血(NormocyticNormochromicAnemia)(MCV=80-96fl;MCHC=33-35)病理生理学分类(pathophysiologicclassification)有助于临床诊断和鉴别诊断但有时贫血并非单一原因所致RBC生成减少骨髓造血功能丧失或低下:代表性疾病再障(AA)造血原料不足:代表性疾病为IDA、巨幼细胞贫血(MA)RBC破坏或丢失过多失血:急性;慢性;内失血;外失血。溶血:急性;慢性;血管内;血管外。取决于导致贫血的基础疾病溶血:黄疸、血红蛋白尿缺铁:Pica,CNS症状等VitB12缺乏:运动和智力障碍或倒退取决于贫血的程度和发生速度轻度贫血VS重度贫血急性失血VS慢性失血取决于机体代偿程度呼吸、心率加快,增加心输出量,提高血液携氧能力氧离曲线右移贫血诊断步骤(DiagnosticSteps)小儿贫血的治疗原则小结(summary)http://web2.airmail.net/uthman/unanemia/unanemia_ch1.htmlAtlasofHematology(http://www.hematologyatlas.com/)IrvinJJandKirchnerJT.Anemiainchildren.AmFamPhysician.2001;64(8):1379-1386.Understandinganemia,byEdUthman,MD,http://web2.airmail.net/uthman/u