神经肌病内容周围神经病一解剖及生理一解剖及生理一解剖及生理传出：运动纤维传入：感觉纤维神经反射（反射弧）：参与完成反射活动的全部结构（感受器、感觉神经元、联络神经元、运动神经元和效应器）二周围神经的病理正常WalleriandegenerationAxonaldegeneration(dyingback)二周围神经的病理Segmentaldemyelination三周围神经病的临床分类根据起病快慢及演变突然起病(数小时至2天)：缺血、外伤急性（1周内）：中毒、免疫介导亚急性（1月内）：中毒、营养代谢障碍慢性（1月以上）：遗传复发性：CIDP、遗传运动障碍感觉障碍自主神经障碍腱反射改变运动障碍刺激症状：肌束颤动、痉挛缺损症状：肌力减退或丧失自主神经障碍刺激症状：多汗，高血压缺损症状：少汗或无汗，体位性低血压，立毛障碍等腱反射改变：减低或丧失电生理诊断神经传导（nerveconduction）运动神经传导感觉神经传导肌电图（electromyography,EMG）课间休息急性炎性多发性神经根神经病一病因、病理二临床表现二临床表现三辅助检查四GBS的临床分型急性运动轴索型神经病（AMAN）急性运动轴索型神经病（AMAN）急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）Miller-Fisher综合征:GBS的变异型,预后较好五诊断六鉴别诊断脊髓灰质炎发病年龄为多为儿童起病时多有发热非对称性、节段性瘫痪无感觉障碍CSF蛋白、细胞可增加电生理检查：MUP异常，NCV正常。周期性瘫痪四肢弛缓性瘫痪，近端为著。既往有发作史无感觉障碍和颅神经损害血钾低，EKG改变补钾后症状缓解快七治疗对症支持治疗保持呼吸道通畅，防治继发感染，必要时气管切开延髓麻痹者鼻饲足下垂者防畸形针灸按摩康复治疗课间休息内容离子通道病(Channelopathy)周期性麻痹（periodicparalysis）3、遗传方式与基因学低钾型周期性瘫痪－概述常染色体显性遗传钙离子通道功能异常20-40岁男性多见，随年龄增长发作减少诱因常为过劳、饱餐、寒冷、焦虑等四肢弛缓性瘫痪，下肢、近端更重，持续6-24h或几天，肌张力低、腱反射消失，无括约肌障碍，无感觉障碍和病理征少数严重者呼吸肌麻痹，心律失常危及生命反复发作，间歇期一切正常血钾＜3.5mmol/LECG：T波低平或倒置，U波出现，P-R间期、Q-T间期延长，ST段下降，QRS增宽等EMG：运动电位时限短、波幅低。严重者电位消失，电刺激无反应，膜静息电位低于正常。急性起病，四肢弛缓性瘫痪血钾＜3.5mmol/LECG异常：既往类似发作或家族史GBS急性脊髓炎继发性周期性麻痹或低钾血症甲亢性周期性瘫痪原发性醛固酮增多症肾小管酸中毒呕吐腹泻药物鉴别诊断－GBS感染前驱症状急性期弛缓性瘫痪有括约肌障碍CSF无蛋白细胞分离恢复期痉挛性瘫痪食欲亢进心悸多汗脾气急噪甲状腺大血管杂音T3、T4、TSH低血钾、高血压多饮多尿肾素高醛固酮高肾小管分泌H+和回吸收HCO3-障碍，尿液酸化机能失常代谢性酸中毒尿液碱化电解质紊乱：钠、钾、钙自尿中丢失骨病：低血钙→甲旁亢→异位钙化呕吐腹泻3种周期性麻痹的鉴别补钾：10%氯化钾或枸橼酸钾40-50ml顿服，此后隔2-4hr可分次口服。口服补钾简便、安全、有效。不能口服者静脉补钾发作频繁者预防性治疗，乙酰唑胺250mgqd-qid或氨体舒通200mgbid预防诱发因素继发性低钾治疗原发病内容神经肌肉接头病（diseaseofneuromuscularjunction)是乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导的累及神经肌肉接头的自身免疫性疾病。临床突出特点是活动后加重、休息后减轻或波动性的骨骼肌无力。由AchRAb介导的自身免疫性疾病,有细胞免疫及补体参与胸腺异常“肌样细胞”表面的AChR构型变化机体产生AChR-Ab(补体参与)NMJ后膜AchR免疫应答后膜AChR数目合并其他自身免疫性疾病如甲亢、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等病理临床表现－肌无力特征临床表现－肌无力表现MG患者急剧发生的呼吸肌无力,以致不能维持换气功能时,称为危象是MG病人死亡的主要原因常见诱因是肺部感染、外科手术、分娩、精神创伤、突然停药、用药不足及病情本身的恶化等危象分三类:①肌无力危象:病情突然加重、抗胆碱酯酶药不足所致,增加药物的剂量可以改善症状②胆碱能危象:胆碱酯酶抑制剂过量,NMJ内Ach浓度过高,导致终板膜持续去极化,使神经冲动传递障碍而产生的肌肉无力加重③反拗危象:机理不明,胆碱酯酶抑制剂治疗无效,加大剂量亦无反应,可能与抗胆碱酯酶药物突然失去了控制效力