他们都是渐冻人他们都是渐冻人病因及发病机制2.免疫因素3.兴奋性氨基酸毒性作用4.植物毒素和金属中毒作用5．其他病损特点特征:运动神经元选择性死亡分为四型一、肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)◆脊髓前角细胞◆脑干后组运动神经核◆锥体细胞◆锥体束：皮质脊髓束皮质延髓束临床表现四肢：首发单侧上肢下运动N元损害手指不灵，手肌萎缩，肌束颤动同时或以后双下肢（上肢)上运动N元瘫各部位肌萎缩病程持续进展，生存期平均3~5年二、进行性脊肌萎缩三、进行性延髓麻痹四、原发性侧索硬化神经电生理运动神经传导速度：减慢肌电图：失神经支配改变**ALS病人EMG特点典型神经源性肌电图(1)脊髓型颈椎病■颈椎病特点：★伴感觉减退，颈肩痛★可有括约肌功能障碍★颈椎MRI：椎管狭窄间盘脱出脊髓受压青年起病，缓慢进展节段性分离性感觉障碍锥体束征&延髓麻痹MRI显示空洞,多合并Arnold-Chiari畸形多方位治疗前景及护理1、药物治疗目前尚无有效的治疗利鲁唑：已经上市的唯一药作用机制：抑制谷氨酸的释放阻滞兴奋性氨基酸受体影响电压依赖性Na和Ca通道2．呼吸机辅助治疗非侵入性正压呼吸机辅助呼吸（NIPPV）目前PPV主要在发达国家使用，其作用是改善气体交换、改善临床症状、延长存活时间及增强对活动后缺氧的耐受。3.其它辅助治疗和护理4.干细胞移植和转基因治疗（1）自体造血干细胞移植（2）神经干细胞可作为体外转基因载体小结他们都是渐冻人病因及发病机制四肢：首发单侧上肢下运动N元损害手指不灵，手肌萎缩，肌束颤动同时或以后双下肢（上肢)上运动N元瘫各部位肌萎缩2．呼吸机辅助治疗非侵入性正压呼吸机辅助呼吸（NIPPV）目前PPV主要在发达国家使用，其作用是改善气体交换、改善临床症状、延长存活时间及增强对活动后缺氧的耐受。