病史特点病史特点病史特点病史特点体格检查入院前相关检查（常山）本院相关生化指标本院相关检查（2015-8-26）本院相关检查（2015-8-26）本院相关检查（2015-9-17）本院相关检查（2015-9-17）上腹部增强CT（2015-9-21）讨论结果1结果2诊断与治疗上腹部CT（治疗前后对比）生化指标（治疗前后汇总）自身免疫性胰腺炎自身免疫性胰腺炎误诊误治1961年，Sarles首先报道：伴高ϒ球蛋白血症的慢性胰腺炎------原发性硬化性胰腺炎1995年，Yoshida报道：免疫异常所致的慢性胰腺炎-------AIP2001年，在慢性胰腺炎TIGAR-O危险因子分类系统中，AIP已作为一种危险因素单独存在2006年，日本胰腺学会对AIP最新修改意见----诊断标准2008年，亚洲诊断标准自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis，AIP）是一种与自身免疫有关的特殊类型的慢性胰腺炎较少见，占CP发病率1.86%-6.6%好发于中老年男性首发症状常为进行性加重的黄疸影像学常见胰腺弥漫或局限性肿大，胰管及胆总管下段狭窄，常于胰腺癌难以鉴别AIP对激素治疗敏感常伴有多种自身免疫性疾病Sjògren综合征原发性硬化性胆管炎原发性胆汁性肝硬化炎性肠病腹膜后纤维化伴其他非自身免疫性疾病上腹部不适梗阻性黄疸糖尿病影像学表现：弥漫或节段性主胰管不规则狭窄，弥漫或局限性胰腺肿大实验室检查：高ϒ球蛋白血症/高免疫球蛋白G（IgG）或自身抗体阳性；AIP患者会表现出ϒ球蛋白（≥2.0g/dl），IgG(≥18.0g/L),IgG4(≥1.35g/L)升高。但IgG4并不特异病理检查：显著的小叶间纤维化和淋巴细胞/浆细胞浸润其中第1条标准是必须，同时具备第2以及/或第3条标准，诊断可成立需除外胰腺癌和胆管癌亚洲2008年标准自身免疫性胰腺炎自身免疫性胰腺炎影像表现影像表现部分病人会因胰腺外分泌功能下降引发糖尿病。类固醇治疗有利于提高胰腺内/外分泌功能失调。影像学检查有利于观察激素治疗后胰腺形态变化自身免疫性胰腺炎男，61岁，腹痛6月余自身免疫性胰腺炎胰腺癌，恶性淋巴瘤，浆细胞瘤和转移瘤肿瘤：轮廓不均匀，增强后不均匀强化AIP：均匀延迟强化，IgG升高；增强扫描胰周囊状低密度灶慢性胰腺炎酗酒史，急性胰腺炎反复发作；胰管扩张，自身抗体（-）胰腺结石，胰腺实质钙化，假性囊肿AIP标准激素治疗