第七章与发展相关的障碍遗传,染色体畸变等先天因素,孕产期等生物学因素,家庭,社会文化等环境因素,儿童早期受到的生理心理伤害都应整合起来讨论.第一节MR精神发育迟滞一.精神发育迟滞诊断三要点:A.起病于18岁之前,B.智商显著低于一般水平,IQ<70,C.社会适应功能缺陷社会适应功能:社会适应功能A.生活自理能力,自我照料,B.言语交流,社交/人际交往能力,C.学习/工作能力,D.社区健康卫生,安全设施使用能力二.精神发育迟滞的病因学研究1.精神发育迟滞的发生率:一般人群中1~3%,其中90%为轻度MR,男女比例=3:12.导致精神发育迟滞的高危因素遗传:染色体畸变,21体唐氏综合征,脆性X染色体综合征,45体,47体综遗传合征,代谢异常(PKU)孕产期:有毒有害侵害孕产期产前:病毒感染,药毒性,放射性,酒精中毒,酒精依赖,严重营养不良……产程:宫内窒息,脑缺氧,脑损伤……产后:中枢神经系统感染,颅脑外伤,严重营养不良……社会文化剥夺:剥夺,虐待,忽视社会文化剥夺三.临床等级划分1.IQ相当于智龄适应能力缺损程度与训练轻度mild50—70,55—709~12岁轻度,言语较好,能理解表面现现.?算困难,难以达到小学毕业程度,能通过指导学会适应社会,从事简单劳动.中度moderate35—49,40—546~9岁中度,言语贫乏,阅读理解有限,数概念模糊,能辨认亲疏,情绪不稳,经长期训练可有简单人际交往,大部分生活自理.重度severe25—34,20—393~6岁重度,语言发展水平低,交流困难,不识数,原始情感,依靠护理,可从系统的习惯训练中得益.极重度profound〈20~25〈3岁极重度,大多伴有严重生理畸形或疾病而早夭,无法交流,完全依靠护理,颌,四肢可对训练有反应.2.智能水平与社会适应功能的不完全对应MRNON-MR—X——IQXXX—社会适应功能"一切生命都是伟大的一切生命都是伟大的"一切生命都是伟大的舟舟,不识乐谱的乐队指挥唐氏综合征患者,中重度MR,不能进行计算,连钞票也难以辨识1978年4月1日出生于武汉,父亲是武汉交响乐团大提琴手武汉交响乐团首席提琴手刁岩坚持不懈的努力,最早发现了舟舟的音乐天赋,并把舟舟推向了世界三.临床类型1.地方性克汀病——智力损害较严重,中,重度占60%以上2.PKU苯丙酮尿症——新生儿中约1/14000,先天缺乏苯丙胺酸羟化酶,体内苯丙胺酸不能转化为酪氨酸而蓄积,从而损害脑神经发育,超过6个月即造成智能损害,出生后须立即采用低苯丙胺酸的特殊饮食治疗直到6~7岁3.DOWN'S唐氏综合症——智力中,重度损害常染色体畸变(先天愚型,伸舌样痴呆),智力损害中重度(大多IQ<50),体貌特别(眼距过大,鼻梁扁平,横贯掌),预期寿命不长(如果平安度过半岁内的高风险期可预期活到22岁母亲年龄203545分娩唐氏综合征孩子的机率1/20001/5001/184.TURNER'S综合症:认知功能损害,轻度MR四.MR精神发育迟滞的特殊教育/训练与监护1.精神发育迟滞的特殊教育,早期干预方案社会适应功能的学习和训练,工作学习,休闲,健康锻炼,安全保护2.精神发育迟滞的生活技能/行为习惯训练生活技能学习,生活习惯培养:自我生活料理,自我保护,性自我防卫家务劳动,家居安排3.精神发育迟滞的社会交往训练:言语表达,情绪情感表达,社交技能,人际交往技能4.精神发育迟滞的家庭和社会监护5.社区资源使用技能:社区安全措施,社区救助机构第二节孤独症/自闭症——全面发育障碍,严重的早发性发育障碍所致异常行为孤独症的DSM-IV-R诊断标准社会人际互动损害交流功能损害行为,兴趣以及活动的严重局限性刻板与仪式化的行为一.孤独症/自闭症的诊断要点1.通常起病在3岁以内2.接触交往障碍3.言语障碍4.行为,兴趣及活动异常二.自闭症的临床特征1.社会退缩,自我封闭,不能与同龄儿童建立伙伴关系2.极度孤独,情感淡漠,明显缺乏情感反应,交流缺陷,回避目光接触,不能与父母/他人发展情感联系3.感知觉,运动功能异常,行为活动方式刻板单调,强迫性进行某种特殊的仪式行为,兴趣狭窄,对生物的某些非主要特性特别感兴趣4.言语障碍,智能受损,言语理解,交流能力明显缺损三.自闭症的治疗和训练1.特殊教育:目光接触,身体接触,注视和注意力训练,2.父母/教师的长期坚持,耐心训练3.危险行为干预/生活自理能力训练4.药物尝试TempleGrandin,孤独症患者,后获得动物科学博士学位,成功地经营着一个养牛,养马场,专门设计牛马场有关设备.Asperger's阿斯贝格尔障碍1944年HansAsperger第一次描述了这一障碍,其后于1980年代早期LornaWing提出应当把A