特发性肺动脉高压的诊疗1998年与2003年肺动脉高压的分类1998（埃维安）2003（威尼斯）ACCF（2004）1.动脉型PAH1.PPH不再应用1.PAH原发性肺动脉高压PPH1.1IPAH散发性特发性IPAH1.2FPAH家族性家族性FPAH1.3APAH相关与：相关与APAH：1.3.1CVD结缔组织病结缔组织病1.3.2CS-PSHIVHIV药物和毒素1.3.3PORH门脉高压门脉高压1.3.4HIVinf节食药节食药1.3.5DandTOX艾森曼格综合征先心病1.3.6Other新生儿持续性PH新生儿持续性PH1.4AssosigV明显的肺静脉和/orcapinvol或肺毛细血管受累1.4.1(PVOD)1.4.2(PCH)1.5PerPHnewb。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。其他类型PH2.肺静脉高压性PH2.左心疾病性PH（如继发左心疾病）3.呼吸系统相关性PH3.肺疾病和/或低氧血症性PH4.慢性血栓拴塞性PH4.慢性血栓形成和/或拴塞疾病性PH5.直接损伤肺血管床导致5.混合性PH的PH（如结节病，伯克氏肉瘤）特发性肺动脉高压组织病理学动脉性肺动脉高压病理形态学改变特发性肺动脉高压诊断标准特发性肺动脉高压动脉型肺动脉高压的评估（续）可能被误诊的疾病不像似特发性肺动脉高压的表现几种最易被误诊的疾病鉴别点几种最易被误诊的疾病鉴别点几种最易被误诊的疾病鉴别点几种最易被误诊的疾病鉴别点几种最易被误诊的疾病鉴别点几种最易被误诊的疾病鉴别点几种最易被误诊的疾病鉴别点几种最易被误诊的疾病鉴别点几种最易被误诊的疾病鉴别点特发性肺动脉高压随访：1.随访时间：因病而异，因人而异；2.随访内容：（1）症状：乏力、呼吸困难、胸痛、晕厥；（2）体征：脉搏和血压（质量！）、右心衰竭征象；（3）6分钟步行距离；（4）实验室检查：心电图、超声多普勒（右心功能、测肺动脉压）及X线胸片等；（5）右心导管术：（6）基础疾病的复查。3.全面综合评估。4.制订下一步治疗策略。详细内容见：肺栓塞治疗和肺动脉高压观察表