重症肌无力严重程度评分定义疾病特点流行病学临床特点临床表现临床表现临床分型诊断重症肌无力严重程度？重症肌无力定量评分（QuantitativeMyastheniaGravisscore,QMGS）重症肌无力复合量表（MyastheniaGravisComposite,MGC）肌无力肌肉量表（MyasthenicMuscleScale,MMS）许氏绝对与相对评分法(theAbsoluteandRelativeScoreofMG,ARS-MG)（中国重症肌无力诊断和治疗指南2015）正常人的肌肉持续性收缩时也会出现疲劳，但MG患者常过早出现疲劳，称为病态疲劳。依据提上睑肌疲劳试验、眼轮匝肌疲劳试验、颈前屈肌肌群疲劳试验、三角肌疲劳试验、髂腰肌疲劳试验等，客观评价各受累肌肉的严重程度。国内重症肌无力严重程度评分临床相对评分法1.上睑无力计分：病人平视正前方，观察上睑遮挡角膜的水平，以时钟位记录，左右眼分别计分，共8分2.上睑疲劳试验：令病人持续睁眼向上方凝视，记录诱发出眼睑下垂的时间（秒）。眼睑下垂：以上眼睑遮挡角膜9-3点为标准，左右眼分别计分，共8分3.眼球水平活动受限计分(mm)：病人向左、右侧注视，记录外展、内收露白的毫米数，并相加。左右眼分别计分，共8分5.下肢疲劳试验：病人取仰卧位，双下肢同时屈髋、屈膝各90°。记录诱发出下肢疲劳的时间（秒）。左、右侧分别计分，共8分6.面肌无力的计分，共4分7.咀嚼、吞咽功能的计分，共8分8.呼吸肌功能的评分，共8分重症肌无力定量评分（QMGS）13项，共39分2000年美国重症肌无力协会提出重症肌无力复合量表（MGC）10项，共50分。2010年提出肌无力肌肉量表（MMS）9项，100分1997年提出抗胆碱酯酶药物试验新斯的明试验注意事项：1.会使胃肠道蠕动增强，宜在餐后2小时以后行此试验。2.可引起支气管平滑肌痉挛和心律改变，有支气管哮喘和心律紊乱者慎用。3.服用胆碱酯酶抑制剂者，应在服药后2小时行此检查，若结果可疑，可在3小时候复查4.试验中应观察影响最大及肌群，呼吸肌，备好抢救药品。5.不能单凭此试验阴性便否定MG的诊断。重复神经电刺激（RNS）低频刺激（3Hz、5Hz），复合肌肉动作电位波幅递减15%以上（以第4或第5波与第1波比较）高频刺激（20Hz以上），复合肌肉动作电位波幅递减30%以上（以最后一个波与第1波比较）最常选用腋神经、副神经、面神经和尺神经。近端神经刺激阳性率较高，单纯眼肌型患者阳性率较低。应在停用新斯的明17小时后进行，否则可出现假阴性。总结30