中国重症肌无力诊断和治疗指南培训课件.ppt
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中国重症肌无力诊断和治疗指南一、概念重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一种由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,累及神经肌肉接头突触后膜,引起神经肌肉接头传递障碍,出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG患者由抗-MuSK(musclespecifickinase)抗体、抗LRP4(low-densitylipoproteinreceptor-relatedprotein4)抗体介导。二、流行病学资料年平均发病率约为8.0-20.0/10万人。MG在各个年龄阶段均可发病。在40岁之前,女性发病率高于男性;在40-50岁之间男女发病率相当;在50岁之后,男性发病率略高于女性。三、临床表现受累肌群四、临床分类(改良Osserman分型)五、实验室检查2、肌电图检查:(2)单纤维肌电图(SFEMG):3.相关血清抗体的检测:(2)抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶(抗-MuSK)抗体:(3)抗横纹肌抗体:4、胸腺影像学检查六、诊断与鉴别诊断2、鉴别诊断(2)全身型MG的鉴别诊断七、治疗(2)免疫抑制药物治疗②硫唑嘌呤:③环孢菌素A:④他克莫司(FK-506):⑤环磷酰胺:⑥吗替麦考酚酯(MMF):⑦抗人CD20单克隆抗体(利妥昔单抗,Rituximab):(4)血浆置换:(5)胸腺摘除手术治疗(6)胸腺放射治疗(7)其他:2.不同类型MG患者的治疗(2)全身型MG:(3)MG危象(4)妊娠期MG(5)抗-MuSK抗体阳性的MG患者3、MG患者合并其他疾病:4、治疗MG过程中需注意的事项五、预后