睾丸肿瘤诊断治疗指南一、流行病学与病因学危险因素生存率二、睾丸肿瘤的分类2．性索/性腺间质肿瘤间质细胞瘤恶性间质细胞瘤支持细胞瘤——富含脂质型(lipid-richvariant)——硬化型——大细胞钙化型恶性支持细胞肿瘤颗粒细胞瘤——成人型——幼年型泡膜细胞瘤/纤维细胞瘤其他性索/性腺间质肿瘤——未完全分化型——混合型包含生殖细胞和性索/性腺间质的肿瘤(性腺母细胞瘤)3．其他非特异性间质肿瘤卵巢上皮类型肿瘤集合管和睾丸网肿瘤非特异间质肿瘤(良性和恶性)三、睾丸肿瘤的分期临床区域淋巴结(N)：主动脉旁及腔静脉旁淋巴结，在阴囊手术后同侧腹股沟淋巴结也包括在内。邻区淋巴结是指盆腔内淋巴结、纵隔和锁骨上淋巴结。Nx区域淋巴结转移情况无法评价N0没有区域淋巴结转移N1转移淋巴结最大径线≤2cmN2转移淋巴结最大径线＞2cm，但≤5cmN3转移淋巴结＞5cm病理区域淋巴结(PN)：pNx区域淋巴结转移情况无法评价pN0没有区域淋巴结转移pN1转移淋巴结数≤5个，且最大径线≤2cmpN2单个转移淋巴结，最大径线＞2cm，但≤5cm；或者5个以上≤5cm的阳性淋巴结；或者存在扩散到淋巴结外的证据pN3转移淋巴结＞5cm远处转移(M)：Mx远处转移情况无法评价M0无远处转移M1远处转移M1a区域外淋巴结或者肺转移M1b其他部位转移血清肿瘤标志物(S)：Sx无法评价标志物S0标志物水平不高S1AFP＜1000ng/ml，且HCG＜5000IU/L，且LDH＜正常值上限的1.5倍S2AFP1000～10000ng/ml，或HCG5000～50000IU/L，或LDH正常值上限的1.5～10倍S3AFP＞10000ng/ml，或HCG＞50000IU/L，或LDH＞正常值上限的10倍。AFP=甲胎蛋白，HCG=人绒毛膜促性腺激素，LDH=乳酸脱氢酶为了临床应用方便，AJCC根据以上标准制定了简化分期。睾丸肿瘤的简化分期分期标准0pTisN0M0S0Ⅰ任何pTN0M0SxⅠapT1N0M0S0ⅠbpT2-4N0M0S0Ⅰs任何pTN0M0S1-3Ⅱ任何pTN1-3M0SxⅡa任何pTN1M0S0-1Ⅱb任何pTN2M0S0-1Ⅱc任何pTN3M0S0-1Ⅲ任何pT任何NM1SxⅢa任何pT任何NM1aS0-1Ⅲb任何pTN1-3M0S2任何pT任何NM1aS2Ⅲc任何pTN1-3M0S3任何pT任何NM1aS3任何pT任何NM1b任何S睾丸肿瘤预后与肿瘤本身的组织学类型、细胞分化程度、临床及病理分期、肿瘤标志物的水平等有关，同时与所采用的治疗方法密切相关。1997年，国际生殖细胞癌协作组(IGCCCG)根据肿瘤的组织类型，病理分期以及肿瘤标志物的情况，制定出了睾丸肿瘤的预后分期系统，分为预后良好、预后中等以及预后差三个等级。国际生殖细胞癌协作组预后因素分期系统注：该分期系统用于转移性睾丸肿瘤，包括非精原细胞瘤和部分精原细胞瘤四、诊断(四)腹股沟探查及根治性睾丸切除术(inguinalexplorationandradicalorchiectomy)：任何患者如果怀疑睾丸肿瘤均应进行经腹股沟途径探查。如果诊断不能明确，可切取可疑部位睾丸组织冰冻活检。对于转移患者也可以在新辅助化疗病情稳定后进行上述根治性睾丸切除术。目前也有一些保留睾丸组织手术的报道。选择保留睾丸组织的手术一定要与患者和家属充分沟通，而且该种治疗方案尚未有大规模病例报道。虽然经阴囊睾丸穿刺活检在远处转移和生存率方面和根治性睾丸切除术相比没有显著性差异，但是局部复发率明显升高，因此，经阴囊的睾丸穿刺活检一直不被大家所认可。推荐意见五、Ⅰ期生殖细胞肿瘤的治疗Ⅰ期精原细胞瘤的治疗Ⅰ期精原细胞瘤的治疗Ⅰ期精原细胞瘤的治疗Ⅰ期非精原细胞瘤的治疗Ⅰ期非精原细胞瘤的治疗Ⅰ期NSGCT患者根治性睾丸切除术后治疗方案Ⅰ期非精原细胞瘤的治疗六、转移性睾丸生殖细胞肿瘤的治疗ⅡA/ⅡB期睾丸生殖细胞肿瘤的治疗Ⅱc/Ⅲ期睾丸生殖细胞肿瘤的治疗对于预后中等的患者，5年生存率大约是80%，目前资料支持4个疗程BEP化疗方案为标准治疗方案。预后好和预后中等的患者化疗后行胸部、腹部/盆腔CT扫描和瘤标检查，如未发现残余肿瘤且瘤标正常，后续随访即可；如瘤标正常，但影像学仍发现可疑肿瘤，进一步行PET检查，阴性者随访，阳性者则行活检或补救性化疗或放疗；如无条件行PET检查，以CT为标准，>3cm可行随访或手术或放疗，≤3cm可单纯随访即可。对于预后差的患者，标准治疗为4个疗程的BEP方案。4个疗程的PEI(顺铂，鬼臼乙叉甙，异环磷酰胺)化疗也有同样