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骨肿瘤样病变主要包括四类一骨纤维异常增殖症二畸形性骨炎三骨囊肿四动脉瘤样骨囊肿一、骨纤维异常增殖症(fibrousdysplasiaofbone)又称骨纤维结构发育不良,系因骨内纤维组织异常增生所致。单侧多骨型骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和性早熟称Albright综合征。多见于青少年,70%发生于10~30岁,病程平均为6年。进展缓慢,多无明显症状,常见肢体弯曲畸形,局部疼痛,常并发病理性骨折,引起跛行。骨纤维异常增殖症的发病百分比【X线表现】①囊状膨胀改变:病变起于骨干向两端发展,囊状透光区内散在条索及斑点状致密影。②毛玻璃样改变:纤维组织化生为类骨组织,无正常骨纹理,髓腔闭塞如毛玻璃样。③虫蚀样改变:多发的点状溶骨性破坏,边缘锐利如虫蚀样,类似溶骨性转移瘤。④丝瓜络样改变:骨膨胀增粗,皮质变薄,纵向骨小梁粗大扭曲,化生为编织骨。⑤硬化改变:最常见于颅底骨,蝶窦、乳突蜂窝气房消失。⑥颅面骨的改变:骨质膨大硬化,常累及颜面骨及颅底、颅穹窿骨,形成“骨性狮面”。7【并发症】①骨骼畸形和病理骨折常见于骨盆及下肢骨(股骨),下肢呈钩形弯曲,可反复多次骨折。②恶变约占3%,可恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤。【鉴别诊断】①甲状旁腺机能亢进全身普遍骨质疏松,多发囊样变,边缘锐利的局限破坏区,指骨骨膜下骨质吸收为特征性改变。②畸形性骨炎多见于成人,颅骨的典型改变:外板绒毛状增厚,内有虫蚀样破坏,碱性磷酸酶升高。③非骨化性纤维瘤多发生于胫骨干骺端,多囊分叶状,偏心性生长,髓腔缘硬化。甲状旁腺功能亢进二畸形性骨炎【临床与病理】【影像学表现】1415鉴别:主要与骨纤维异常增殖症鉴别。可恶变为肉瘤长管骨多开始于骨皮质,皮质松化分层,弯曲畸形或并发骨折;骨皮质松化分层呈梭形向骨外和髓腔膨出,梭形的两端见“V”字征。三、骨囊肿大多与外伤有关,骨髓腔内或松质骨内出血形成局限性血肿,继而周围骨质吸收消失,病变扩大形成骨囊肿。男女发病比约为2~3:1,发病年龄平均16岁,好发于股骨和肱骨上段(约占70%)。【X线表现】①发病部位长骨干骺端或骨干髓腔中心,不跨越骺板,靠近骺板为活动期,远离骺板为静止期。②形态和大小卵圆形,与骨干长轴一致,膨胀轻,不超过干骺端宽度。③内部结构单囊,中心位,内透亮无骨嵴,无骨膜反应。④病理骨折为最常见并发症,形成“骨片陷落征”。骨囊肿:肱骨正位片示肱骨干中段髓腔内膨胀性骨破坏,骨皮质受压变薄,向外膨隆。股骨颈骨囊肿MRI表现【鉴别诊断】①骨巨细胞瘤多见于骨骺愈合后,偏心、膨胀明显,皂泡状,临床症状和发病年龄。②单骨单灶性骨纤维异常增殖症范围广泛,膨胀不均,透亮度低呈磨玻璃样。③动脉瘤样骨囊肿偏心、膨胀明显,囊内可见斑点状钙化。22四、动脉瘤样骨囊肿少见,病因不明,有人认为是由于局部持久性血液动力学的障碍,引起静脉压增高,导致静脉窦腔隙扩大。外伤史约占71%。<20岁青少年多发,局部轻微疼痛,肿胀、压痛。【X线表现】动脉瘤样骨囊肿动脉瘤样骨囊肿【鉴别诊断】骨巨细胞瘤:成人骨端,偏心膨胀生长,但不如动脉瘤样骨囊肿更为偏心并突出于软组织内。骨巨细胞瘤易恶变而无自然修复。28五组织细胞增生症X勒-薛病勒-薛病紫癜性皮疹韩-薛-柯病骨嗜酸性肉芽肿网状内皮细胞增生症中最轻型,多见于儿童、青少年。【X线表现】①单发,单骨多灶,多骨多灶;好发于颅骨、骨盆、脊柱等,有自愈趋向;②颅骨上呈单个圆形或卵圆形骨缺损,边清;③可累及一个或数个椎体,压缩呈楔形或平板状,椎间隙正常。嗜酸性肉芽肿六、上皮样骨囊肿发生于末节指骨、趾骨,多有外伤史,表现骨表面压迫性弧形凹陷,并有硬化边。发生于骨内者为囊状缺损,稍膨胀,长轴与病骨纵轴一致。上皮样骨囊肿也称植入性骨囊肿【鉴别诊断】①内生软骨瘤很少发生于末节指骨,多位于近侧端,常有钙化。可多发。②骨血管球瘤极少见,好发于末节指骨,呈压迫性或囊状骨缺损。局部软组织内有红色小结节,针刺样锐痛,与上皮样骨囊肿症状不同。多发性内生软骨瘤骨血管球瘤