先天性心脏病的外科治疗先天性心脏病的外科治疗概述：心脏的解剖与生理一、动脉导管未闭PDA二、肺动脉口狭窄PS三、房间隔缺损ASD四、室间隔缺损VSD五、主动脉缩窄COA六、主动脉窦动脉瘤破裂RSA七、法洛四联症TOF心脏的解剖心脏的解剖心脏的解剖一、动脉导管未闭(patentductusarteriosus,PDA)胚胎学出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，PDA使主动脉血持续流向肺动脉，形成左→右分流。分流量大小与导管粗细及主-肺动脉的压差有关。左→右分流增加肺血流量，既使左心容量负荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化，右心阻力加重和右室肥大。PDA特征性体征PDA连续性机器样杂音心电图、X线超声心动图第22章先天性心脏病的外科治疗诊断和治疗PDA手术适应证手术方法结扎或钳闭术PDA结扎手术切断缝合术内口缝合法经皮穿刺股静脉和股动脉，置入右心和左心导管，将右心导管经肺动脉和PDA，放入降主动脉。逆行主动脉造影显示PDA形态与位置，确定是否适合封堵并选择器材。经右心导管换入导丝，以导丝为轨道，引导送入适当封堵伞至PDA，释放封堵伞闭塞动脉导管。此法创伤小，适用于PDA细长而肺动脉压不高的病例。二、肺动脉口狭窄(pulmonarystenosis,PS)肺动脉口狭窄解剖分型PS类型病理生理临床表现体格检查心电图，X线肺动脉狭窄后扩张PS超声心动图诊断右心导管：测压和造影肺动脉-右心室压力曲线漏斗部狭窄手术适应证体外循环手术方法第22章先天性心脏病的外科治疗介入方法三、房间隔缺损(atrialseptaldefect,ASD)胚胎学第4周，原始心房第一隔第5~6周，原始心房第二隔解剖学分型手术图片：原发孔缺损手术图片：继发孔房缺分型上腔（静脉窦）型ASD中央（卵圆孔）筛孔型ASD病理生理临床表现体格检查心电图继发孔房缺的ECGX线检查超声心动图UCG@ASD房间隔连续性中断心房水平左向右分流诊断手术适应证手术方法四、室间隔缺损(ventricularseptaldefect,VSD)室间隔缺损第4~6周-原始心室分隔VSD分型膜部缺损手术所见病理生理临床表现体格检查心电图VSDX线检查VSD合并肺动脉高压超声心动图VSD超声VSDUCG室间隔连续性中断VSD分流方向和分流量诊断手术适应证手术方法五、主动脉缩窄(coarctationofaorta，CoA)主动脉缩窄分型缩窄多呈局限性，管壁中层纤维变性，内膜增厚呈隔膜样凸向管腔，管腔不同程度缩小，甚至小如针孔。少数病人缩窄段较长，呈细管状。缩窄段以下的肋间动脉与锁骨下动脉分支建立了粗大的侧支循环，以第3~7对肋间动脉最为显著。病理生理临床表现体格检查心电图影像学检查主动脉造影MRI超声心动图诊断手术适应证手术方法缩窄段切除球囊扩张术六、主动脉窦动脉瘤破裂(ruptureofaorticsinusaneurysm,RSA)主动脉窦瘤破裂病理生理临床表现体格检查心电图、X线超声心动图UCG:窦瘤破裂诊断手术适应证手术方法第22章先天性心脏病的外科治疗七、法洛四联症(tetralogyofFallot，TOF)法洛四联症主动脉主A狭窄主A骑跨关键畸形：肺动脉口狭窄其他畸形病理生理症状体格检查TOF体征心电图X线检查右室造影正位主/肺动脉同时显影右室造影侧位肺动脉口狭窄室缺和左室显影肺动脉口狭窄收缩期血流加速大室缺室隔-主动脉不连续升主动脉增宽前移骑跨室间隔上右心室增大室水平R→L分流收缩期右室血流进入主动脉肺动脉口狭窄血流实验室检查诊断手术方法姑息术的手术适应证姑息手术姑息手术矫治术的手术适应证矫治手术矫治手术TOF矫治手术常见并发症结束