先天性心脏病外科治疗文档ppt正常人群约为1%（8-12/1000活产婴儿）一级家属中有一个先心病则增至3%如三个一级家属患CHD则上升为50%风疹病毒综合症药物致畸（Amphetamines、华法令、锂）胎儿酒精综合症母亲疾病（糖尿病、红斑狼疮）某些疾病家族（Halt-oram综合症Catch综合症22Q11综合症）充血性心力衰竭经常下呼吸道感染青紫、蹲踞、缺氧发作脑梗塞、脑脓肿（低热、嗜睡、精神异常）运动受限心脏杂音胸痛杂音位置及传导方向杂音时限杂音的性质杂音的响度普通心血管放射学二维超声（US）含多普勒技术磁共振成像（MRI）CT（EBCT和螺旋CT）数字减影血管成影（DSA）肺循环状态——x-ray平片冠心病——选择冠脉造影大血管疾病(GVD)——MRI、US、DSA先天性心脏病（CHD）US并用多普勒技术后天性心脏病（AHD）多普勒原理分类胎儿血液经肺动脉至主动脉的通道出生后示闭锁，位于左锁骨下动脉远侧的降主动脉夹部与左肺动脉根之间。外型呈管状、漏斗状、窗型。类型RightAtriumRightventricleMainplumonaryArteny↑plumonaryvessels↑leftAtrium↑leftventricle↑Aorta(左室前负荷，右室后负荷)动脉导管未闭病程后期，因出现右向左分流未氧合的肺动脉血直接经未闭导管进入降主动脉，故紫绀，在双下肢较明显，有时左上肢亦比右上肢明显，称为差异性紫绀。杵状指亦有同样分布。在先天性左向右分流的心脏病，由于长期肺循环负荷过重，继发肺小动脉纤维化，使肺动脉压力持续上升，当肺动脉压力等于或超过主动脉压力时，发生右向左分流，临床上出现紫绀、称为Eisenmenger综合征。典型体征注意鉴别诊断逆行主动脉造影主肺动脉间隔缺损主动脉窦瘤破裂冠状动、静脉瘘主动脉瓣狭窄伴关闭不全肺内动、静脉瘘室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全胸部降主动脉与左肺动脉瘘胸壁动、静脉瘘RightAtrium窦瘤破裂后的病理生理改变与破口的大小，破入的部位密切相关，破口较大，可引起急性充血性心力衰竭而死亡。leftAtrium↑如三个一级家属患CHD则上升为50%充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎一级家属中有一个先心病则增至3%单纯肺动脉瓣狭窄，可采用球囊导管加压扩张PlumoraryArtary↑症状差异较大，轻重不一。Leftventricle↑冠心病——选择冠脉造影动脉导管未闭病程后期，因出现右向左分流未氧合的肺动脉血直接经未闭导管进入降主动脉，故紫绀，在双下肢较明显，有时左上肢亦比右上肢明显，称为差异性紫绀。Eisenmenger（艾森曼格综合征）华法令、锂）LeftAtrium→药物致畸（Amphetamines、药物致畸（Amphetamines、原发孔型继发孔型1、卵圆孔型2、上腔静脉型3、下腔静脉型卵圆孔型小缺损导管介入性闭合术右心室肥大、右心室与肺动脉收缩期压力阶差在60mmHg以上者，应进行手术。Eisenmenger（艾森曼格综合征）leftAtrium↑某些疾病家族（Halt-oram综合症华法令、锂）冠心病——选择冠脉造影MainplumonaryArtery↑肺循环状态——x-ray平片Eisenmenger（艾森曼格综合征）漏斗部（瓣下型、嵴上型）主动脉窦基底纤维环局部发育不良，缺乏中层弹性组织，出生后长期承受高压血流冲击，逐渐向外膨出，形成主动脉窦瘤，继而破裂。母亲疾病（糖尿病、红斑狼疮）药物致畸（Amphetamines、外型呈管状、漏斗状、窗型。Leftventricle↑室间隔缺损（Ventricularseptaldefect）主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术，破裂后应尽早手术。RightAtrium↑Rightventricle↑MainplumonaryArtery↑PlumoraryArtary↑LeftAtrium→Leftventricle→Aorta→↓（右室前、后负荷）继发孔缺损出现症状晚典型杂音US并用彩色多普勒技术原则：原发孔缺损应尽早手术继发孔缺损应争取手术方法：体外循环修补术卵圆孔型小缺损导管介入性闭合术漏斗部（瓣下型、嵴上型）膜部（嵴下型、隔瓣后型）肌部RightAtrium→Rightventricle↑MainplumonaryArtery↑PlumonaryArtery↑LeftArtium↑Leftventricle↑Aorta→（左、右室前负荷，右室后负荷）症状差异较大，轻重不一。典型的心脏杂音US并用多普勒技术很小缺损，可观察