一概述(definition)二病因与发病机制二病因和发病机制（一）典型病理改变：支气管壁组织包括弹力组织，肌层及其软骨的陆续破坏，管腔变形扩大，并可凹陷，腔内含有大量分泌物。三病理(pathology)三病理(pathology)三病理(pathology)四病理生理改变（一）症状1慢性咳嗽、大量脓痰（痰量多达100-400毫升）痰量分级：轻度：〈10ml/date中度：10~150ml/date重度：>150ml/date痰液分层：上层泡沫，下悬脓性成分，中层为浑浊粘液，下层为坏死组织沉淀物2反复咯血（50%~70%）3反复肺部感染（部位相对较固定）4慢性感染中毒症状：发热、消瘦、贫血，儿童（二）体征：1早期轻症者：可无体征（干性）2病变较重，或继发感染：病变部位可闻及固定性湿罗音，有时闻及哮鸣音3病程较长、慢性患者：可有杵状指（趾）、营养不良，贫血，儿童可影响发育。当出现肺气肿、肺心病时可有相应的体征五临床表现（特殊类型）（一）胸部X线：1早期：一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗六影像学检查六影像学检查（四）支气管镜：主要用于治疗(镜下止血、吸痰、注药等)和鉴别诊断（出血部位、有无阻塞）七诊断(diagnosis)八鉴别诊断八鉴别诊断八鉴别诊断九治疗九治疗（三）促进痰液排出1祛痰剂：氯化铵、必嗽平、沐舒坦2雾化吸入湿化气道：稀释痰液，易于排出3体位引流：4纤维支气管镜治疗：吸痰、肺灌洗、局部用药体位引流的注意事项：1：明确需要引流病灶的部位；2：根据病灶部位采取相应的体位；3：体位引流最好在早晨或空腹时进行；4：引流前可先给支气管扩张剂，并注意湿化气道；5：体位引流每天2~3次，每次10~15分钟。9/14/2024（四）咯血处理1内科保守治疗2介入治疗：支气管动脉栓塞术3外科手术（五）手术治疗：（1）指征：1反复发作严重呼吸道急性感染或大咯血，内科治疗不理想2范围局限一侧、不超过2个肺叶3年龄10~40岁、全身情况良好，心肺功能无严重障碍的患者（2）术后随访：10~40%可能复发十预防及预后