周围神经病与肌肉疾病目的要求一、掌握内容：掌握特发性面神经麻痹的临床表现；掌握急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现及诊断；掌握多发性周围神经病的临床表现特点；掌握重症肌无力的临床表现；掌握周期性瘫痪的临床表现及低血钾型周期性瘫痪的治疗。目的要求二、熟悉内容：熟悉三叉神经痛的临床表现和治疗方法；熟悉特发性面神经麻痹的治疗方法；熟悉急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的鉴别诊断和治疗原则；熟悉多发性神经病的病因；熟悉重症肌无力的处理和重症肌无力危象的诊断；熟悉周期性瘫痪的鉴别诊断。重点周围神经疾病DiseasesofThePeripheralNerves(PeripheralNeuropathy)概念Conception周围神经病反射弧神经元病理华勒变性（Walleriandegeneration）周围神经病变常见分类方式主要的周围神经病变综合征及其病因临床表现诊断流程辅助检查nervebiopsy治疗一、颅神经疾病DiseasesofTheCranialNerves病例Case定义：是指发生于三叉神经分布区的剧烈的疼痛，常呈刀割、火烧、针刺样，反复发作，持续时间短暂，发作间期正常。Adisorderofthetrigeminalnerveproducesboutsofsevere,lancinatingpainlastingsecondstominutesinthedistributionofoneormoreofitssensorydivisions,mostoftenthemandibularand/ormaxillary发病率：4~5/100,000不明。可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致发病年龄：多为40岁以上的中老年，女>男发病部位：二、三支受累最常见，多单侧疼痛性质：常呈烧灼样、刀割、针刺、撕裂样疼痛。疼痛程度：剧烈。严重者可伴有同侧面肌反射性抽搐，称为痛性抽搐（ticdououreux），患者表情痛苦，常以手掌揉搓、按压疼痛部位。发作时还可伴有面红、流泪等。发作频率、持续时间：稀疏不等，严重者每天数十次。每次发作短暂，持续数秒，一般不超过1分钟。诱发因素：扳机点发作间期：正常神经系统检查：正常。三叉神经痛录像演示三叉神经痛临床表现1、继发性三叉神经痛常见于肿瘤.有面部痛温觉减退;角膜反射消失;张口下颌偏斜等三叉神经损害表现2、牙痛持续性牙龈部疼痛,冷热食物加剧，局部牙触痛3、舌咽神经痛表现同三叉神经痛，但部位在咽喉部,吞咽,咳嗽时诱发1、药物治疗:（1）卡马西平（证据级别A），首选药物，剂量为200-1200mg/天。（2）奥卡西平（证据级别B），剂量为600-1800mg/天。（3）其他：对卡马西平和奥卡西平无效者可试用巴氯芬和拉莫三嗪（证据级别C）。2、半月神经节射频热凝治疗（C）：适用于长期用药无效者或无法耐受者。3、微血管减压术：手术将脑桥入口处三叉神经感觉根及压迫该处神经的异常走行或扭曲的血管分开，可有效缓解疼痛发作（C），不会产生感觉及运动障碍，是目前广泛应用的手术方法。4.立体定向放射治疗：近年来开展的γ刀照射治疗三叉神经痛，适用于药物和神经阻滞无效；手术治疗失败或复发；身体状况不能耐受手术的患者。可有效缓解疼痛发作（C），效果与微血管减压术相当（A）。病例Case特发性面瘫是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫Unilateralfacialparalysisofsuddenonsetandunknowncause.发病率约为20~30/100，000病因与病理EtiologyAndPathology1、发病急,数小时至数日达高峰。常有吹风史2、一侧面部表情肌瘫痪表现：额纹消失，不能皱额，蹙眉；眼睑不能闭合。鼻唇沟浅，口角歪向健侧；鼓气时患侧漏气；齿颊间滞留食物。出现Bell氏征：闭眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，显露白色巩膜3、损害范围不同,伴不同症状:如舌前三分之二味觉消失,听觉过敏,Hunt综合征等；4、损害严重者,除恢复慢外,尚可出现面肌痉挛和联带运动(鳄泪征)等合并症单侧面神经麻痹1、治疗原则：改善局部血循环，减轻面神经水肿缓解神经受压，促进功能恢复2、药物治疗：地塞米松或强的松口服VitB1和B12肌肉注射3、康复治疗：理疗，针灸，按摩4、其他：保护眼睛。面瘫无法恢复者可作吻合术二、脊神经疾病（一）急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病案Case定义Conception定义Conception病因Etiology发病机制及病理PathogenesisAndPathology临床表现SymptomsAndSigns临床表现SymptomsAndSignsG