临床诊断及监测课件名词定义朊病毒病的分类和流行病学羊瘙痒病（scrapie）牛海绵状脑病于1986年11月第一次在英国报道。平均发病年龄5岁（从29个月到18岁），平均潜伏期60个月。最常见表现是恐惧、感觉过敏和共济失调，受感染的动物可出现产奶量下降和身体状况下降，疾病常常恶化直至受感染的动物死亡。临床病程1-2个月，但可以从7天到14个月。消化道传播含有被瘙痒病病原因子污染的反刍动物蛋白的肉骨粉造成在世界各国的更大范围的传播则是由于肉骨粉（MBM）的大范围出口捕获及野生反刍动物疯牛病暴发期间在捕获及野生反刍动物也发现了类似的海绵状脑病，涉及的动物包括Nyala、大羚羊、阿拉伯大羚羊、非洲大羚羊、纰角鹿、单弯刀角大羚羊、Ankole、野牛等。猫科动物1990年在英国出现猫海绵状脑病（FSE），以后在英国多数地区均有报道（到1997年总共有77例）。挪威和列支敦士登的土生猫中也有单个病例的报道。FSE在捕获的大型猫科动物中也有发现：3个美洲狮，4个猎豹，1个老虎和2个豹猫。牛对疯牛病感染因子高度敏感，1克BSE感染的牛脑组织就可通过消化道可感染实验用牛。实验中BSE可经克感染的牛脑通过喂养可传染给绵羊，但目前尚无证据证明在英国的羊中存在有BSE毒株。猪经非肠道接种感染性牛脑匀浆对BSE的敏感，但对大量口服BSE感染因子的脑组织则不敏感。禽类对疯牛病感染因子不敏感。慢性消耗性疾病（Chronicwastingdisease,CWD）可传播性貂脑病（Transmissibleminkencephalopathy，TME）TSE脑组织具有感染性TSE感染因子具有“株”的现象TSE感染存在的明显的“种属屏障”病原学BSE263K12weeksX38000脑组织中Prion沉积（IHC）人类TSE（HumanTSEs）散发型CJD临床表现：进行性痴呆肌阵挛视觉或小脑障碍锥体/锥体外系功能异常无动性缄默脑电图改变：60-80%的病例出现特征性的0.5-2Hz的双相/三相周期性复合波实验室检查：脑脊液14-3-3蛋白病理学改变：海绵状变性淀粉样斑块神经元丢失星状胶质细胞增生病程：<2年大约一半的病人在出现症状后5个月内死亡。死亡最常见的直接原因是肺炎。14-3-3在克雅氏病中的诊断意义为什么会出现在克雅氏病人的脑脊液中？前提：排除其他疾病，对“possibility”患者诊断敏感性：90-97%特异性：87-100%特点：诊断CJD的重要实验室指标脑脊液中14-3-3升高的原因及疾病因为CJD病人的确诊只能依赖于死后脑组织的活检，所以14-3-3蛋白作为一种相对特异的出现在CJD患者脑脊液中的蛋白，它的高阳性率使得将14-3-3蛋白作为诊断标志成为可能，而且通过对其他神经系统疾病的排除，使其成为一个重要的指标。Comparisonofthemicroscopicappearanceofnormalbrain(leftside)andCJDbrain(rightside)sCJD的影像学改变双额叶出现脑回样高信号散发型CJD的诊断标准散发型CJD的诊断标准散发型CJD的诊断标准传染性人类TSE——医源性CJD医源型CJD的诊断标准家族遗传型CJD家族遗传型CJDGerstmann-Straussler-Scheinker病（GSS)KurupatientinfirststageofillnessvCJD（variantCJD)的诊断标准vCJD（variantCJD)的诊断标准vCJD（variantCJD)的诊断标准vCJD（variantCJD)的诊断标准vCJD的MRI及病理特点vCJD的影像学改变VariantCJD(vCJD)withprominent"florid"plaques(fibrillaryamyloidplaquessurroundedbyspongiformvacuoles)传播途径公共卫生问题？食入途径可能会引起人发病???变异性克雅氏病（vCJD）Sporadic(85-90%)散发型实验室检查：脑脊液14-3-3蛋白监测点应采取多种方式如回访、家访、门诊随访和定期邮寄随访表等方式及时了解患者病情变化，明确患者病情的进展及死亡情况。3、采集方法：按临床常规采集方法进行采集，脑脊液需保存于符合生物安全要求的无菌管当中；尽量使用一次性器械和用品，焚烧vCJD的MRI及病理特点B类传染性物质包装要求流行病学资料：重点了解可疑病人的家族史、个人居住旅游史，了解病人职业和饮食习惯。由于对TSE感染因子和发病机理有限的认识，对类似的神经退行性疾病缺少有效的治疗，同时发病后的免疫耐受使得特异性预防