会计学血管炎是指血管壁内或穿透血管全身的炎症，可引起血流异常，血管完整性破坏。它可累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，而以某一种血管类型累及为主。血管炎症，破坏的后果，造成受累血管所供血的组织缺血，炎症。诊断困难：较少见，发病率低临床表现差不多全身血管均可受累根据临床症状难以作出诊断多脏器累及，持续时间长（如皮疹，关节炎，垂足，肺肾累及）不同年龄组患同一种病变，如中风，心梗全身症状与体征不符系统性血管炎分类1993年，ChapelHillConsensusConference大血管血管炎：巨细胞（颞）动脉炎多发性大动脉炎中等大小血管血管炎：结节性多动脉炎（PAN）川畸病（KawasakiDis.）小血管血管炎：Wegener‘s肉芽肿，Churg-Strauss综合征，显微镜性多动脉炎，Henoch-Schonlein综合征(紫癜)原发性冷球蛋白血症，皮肤白细胞破屑性血管炎Wegener’s肉芽肿ANCA-相关血管炎Churg-Strauss综合征显微镜下多动脉炎（MPA)非ANCA-相关血管炎-结节性动脉炎等血管炎小血管炎鉴别诊断特异性检查///结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意义也不大ANCA阴性不能排除ANCA-相关的血管炎持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗ANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发/易累及肾脏、呼吸系统、神经系统ANCA阳性肺部影像学、肾脏活检、EMG检查有特征性受累系统特征/肺部表现肺的表现发病时(％)总发生率(％)肺累及4587放射学发现肺浸润2567肺结节2358肺症状咳嗽1946咯血1230胸膜炎1028支气管镜检查：排除感染肺功能检查：阻塞性通气障碍WG：肺活检所见病理所见发生率（％）开胸肺活检血管炎＋坏死89肉芽肿＋坏死90肉芽肿＋血管性坏死91经支气管镜活检血管炎7肉芽肿＋血管炎5项目项目39例ANCA相关性血管炎患者的分类Churg-StaussChurg-StraussMicroscopicPolyangiitisMicroscopicPolyangiitisMicroscopicPolyangiitis///////1.哮喘中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等肾脏损害肺部累及P-ANCA阳性肾或肺组织活检PAN与MPA的区别特征PANMPA受累血管类型中及小A.小血管（Cap，(肌肉A.)微静脉，微动脉）肾累及肾血管炎伴肾血管性高血压，血管瘤＋－急进性肾小球肾炎－＋＋肺病变肺出血－＋周围N.病50－80％10－20％复发＋实验室检查ANCA（<20％）＋（50－80％）HBV感染＋－异常动脉造影（微动脉痛，狭窄）＋－血管炎治疗阶梯ANCA相关性血管炎治疗在使疾病缓解方面，CTX冲击治疗优于持续给药感染发生率低复发率两者无显著差异终末期肾衰竭或死亡方面两者无显著差异KirstendeGroot,etal.NephrolDialTransplant(2001)16:2018-2027KirstendeGroot,etal.NephrolDialTransplant(2001)16:2018-2027KirstendeGroot,etal.NephrolDialTransplant(2001)16:2018-2027治疗反应不佳的因素(n=334)复发预测因素//3例表现为ANCA-PR3升高，分别为96、88和89U/L（平均914.36U/L，正常参考值5U/L），在分别免疫吸附治疗5次、4次和5次后下降至16.8、21和28U/L（21.935.66U/L），下降显著（p=0.006）.1例表现为ANCA-MPO升高，免疫抑制治疗前为11U/L（正常参考值5U/L），经4次治疗后抗体水平降至正常范围（2.4U/L），下降显著。Rituximab（抗CD20）治疗难治性WGB细胞在ANCA相关性血管炎发病机理中的作用TNF-a拮抗剂（infliximab)治疗ANCA相关性血管炎/Etanercept联合标准治疗WG——双盲、安慰剂对照结果结论39例患者均予以强的松1mg/kg治疗4—6周，同时给予CTX0.1--0.2mg/d口服或0.6—1.0g/月静滴6—12个月症状及实验室指标缓解后予以硫唑嘌呤，羟基氯喹，MTX，骁悉等口服6例复发患者中有2例为单用激素治疗，未用免疫