ANCA相关性血管炎的诊治ConsensusConferenceofChapelHill,1994OxfordTextbookofNephrology,1998JennetteandFalk,CurrOpRheumatol,2007Rheumatology,2007;46:1–11ClassificationLargeVesselVasculitides(2)MediumVesselVasculitides(3)PolyarteritisNodosa(PAN)PolyarteritisNodosa(PAN)PolyarteritisNodosa(PAN)SmallVesselVasculitides(many)Wegener’sGranulomatosisWegener’sGranulomatosisChurg-StraussSyndromeChurg-StraussSyndromeMicroscopicPolyangitis(MPA)SmallVesselVasculitides(many)CTD相关性小血管炎Bechet’sSyndromeHenochSchonleinPurpura白细胞破碎性血管炎冷球蛋白血症性血管炎AAV的发病机制ANCA-associatedVasculitisAAV的基本病理特征AAV的基本病理特征AAV的基本病理特征ANCA-associatedVasculitisANCA-associatedVasculitisANCAANCA间接免疫荧光法（IIF法）酶联免疫吸附法（ELISA法）欧洲14个小血管炎研究中心开展的对ANCA检测方法的评估发现:IIF法联合抗原特异性ELISA是值得推荐的。ANCA阳性的临床意义AAVs的诊断ChapelHill会议AAVs的定义鉴别诊断血管炎病情活动情况的评估伯明翰系统性血管炎活动评分（BVAS）(4周内)8.肾脏无高血压（收缩压＞90mmHg)蛋白尿（＞+或＞0.2g/24h)血尿（＞+或10RBC/Hp）肌酐125~249μmol/L250~499μmol/L＞500μmol/L肌酐上升＞10%9.神经系统无器质性意识模糊/痴呆癫痫发作（非高血压所致）脑血管意外脊髓损伤周围神经病变多发运动单神经根炎治疗原则药物治疗诱导缓解重症患者（肺出血、小动脉和/或肾小球毛细血管袢纤维素样坏死、新月体性肾小球肾炎）可给予甲基强的松龙1.0g/d×3-5天冲击治疗后改口服。CTX：口服：2mg/kg/d(1-3mg/kg/d)，至少1年。静脉：0.75/m2/m；0.6/次×2周，连续6月；之后2～3月1次，维持1.5-2年。CTX治疗CTX的卵巢毒性使用CTX组发生卵巢功能不全的患者是未使用组的7.8倍。(RR=7.8;95%CI:1.8-33.3;P=0.0007）CTX累积剂量10g以上比10g以下组更容易发生卵巢功能不全(60%vs18.7%)，危险性为3.2倍(RR=3.2;95%CI:1.02-10;P=0.03)。logisticregression分析提示CTX累积剂量是发生卵巢功能不全的独立影响因素(OR=1.31;P=0.01;95%CI:1.06-1.63)。在不考虑CTX是否应用的情况下，发生卵巢功能衰竭的SLE患者较正常组具有更高的年龄（37.2vs28.9,P<0.01）。在所有使用CTX的SLE患者中，发生卵巢功能衰竭的SLE患者较正常组同样具有更高的年龄（35.8vs28.9,P<0.01）。提示年龄和CTX累积剂量是影响卵巢功能的主要因素,且互为混杂因素。不少医生认为,儿童的性腺非常娇嫩,经不起CTX的“摧残”,因此在治疗儿童红斑狼疮时过分地依靠激素,而拒绝免疫抑制剂,这不是科学的,而是一种“朴素的临床思维”。青春期以前的孩子,没有排卵,卵巢还处在静止期,CTX主要作用于细胞周期的S期，影响DNA合成，对增殖期的细胞杀伤力大，对不活跃的细胞影响不大。卵巢损伤的早期指征其他免疫抑制剂EUVASCYCAZAREMEUVASCYCAZAREMNORAMStegeman等MMF(2g/d)治疗13例WG，全部患者均缓解，3例随访5-10个月后病情复发，10例随访14个月均维持完全缓解。Nachman等MMF治疗12例血管炎，除1例外其他患者临床血管炎评分明显改善，6例获得完全缓解，但有4例症状很快复发。Jayne在11例患者的预试验中已证实MMF有效，毒性低，用于维持治疗1.5-2.0g/d或0.75-1.0g/d约1-2年。LEF治疗AAV静脉免疫球蛋白治疗AAV血浆置换治疗AAV生物制剂治疗AAV生物制剂治疗AAVRituximab治疗难治性WG目前治疗面临以下问题最新指南分型64第一