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生长激素缺乏症身材矮小原因生长激素(hGH)的合成、分泌和作用生长激素缺乏症(GHD)器质性:头颅创伤:产伤造成垂体柄损伤肿瘤:颅咽管瘤、垂体腺瘤等脑部放射治疗后颅内感染,浸润病变下丘脑-垂体发育不良暂时性社会心理性侏儒症体质性生长发育延迟营养缺乏性生长迟缓临床表现生长障碍:1岁以后发现,生长速率<5cm/年身高低于-2SD男:女=3:1出生可有难产史、窒息史面容幼稚、身材匀称、皮脂多骨龄延迟青春发育延缓智能发育正常可伴垂体其他激素缺乏症状:尿崩、甲低、低血糖、小阴茎肿瘤者有头痛、视力障碍等10实验室诊断生长介质(IGF-I)及IGFBP3测定24hGH分泌谱测定:GHND诊断生长激素释放激素(GHRH)激发试验鉴别下丘脑、垂体原因引起GHD甲状腺功能测定(排除甲低)选择测定血ACTH、皮质醇、血糖、性激素排除其他垂体激素缺乏影像学检查:左手+腕骨正位摄片:骨龄头颅正侧位片:蝶鞍形态、有无钙化点下丘脑、垂体MRI:垂体形态、大小排除肿瘤染色体检查:女性者排除Turner综合征生长激素缺乏症的诊断依据:身材匀称、身高低于同龄、同性别正常均值-2SD身高增长速率<5cm/y智能正常骨龄落后实际年龄2岁以上两种药物GH激发试验,GH峰值均<10μg/L鉴别诊断生长激素替代治疗GHD者治疗越早越好剂量:0.1u/kg/d,睡前1hr皮下注射部位:大腿、上臂或脐周疗程:3个月为一个疗程疗效:第一年疗效最显著,身高增长10-12cm,次年略有下降,约8-9cmGHD者经GH治疗1年后,身高增长明显,体形改变.GH治疗的不良反应:GH治疗有关事项