TheDiagnosticPrinciplesoftheNeurologicalDiseases本章重点①全面占有临床资料采集详尽病史,细致神经系统检查\必要辅助检查一、定位诊断TopicalDiagnosis一、定位诊断(Topicaldiagnosis)中枢性(脑\脊髓)周围性(周围神经)肌肉系统性疾病并发症①局灶性,例如:脑梗死脑肿瘤横贯性脊髓炎桡神经麻痹面神经麻痹②多灶性病变分布于神经系统2个或以上部位,病变通常不对称,例如:视神经脊髓炎麻风多数周围神经受累多发性脑梗死③弥漫性侵犯两侧对称结构(脑\周围神经或肌肉)代谢性&中毒性脑病Guillain-Barré综合征④系统性病变选择性损害某些功能系统或传导束如运动神经元病\亚急性联合变性3.定位诊断通常要遵循一元论原则4.首发症状常有定位价值可提示病变主要部位有时可指示病变性质定位诊断应注意的问题定位诊断应注意的问题定位诊断应注意的问题定位诊断应注意的问题定位诊断应注意的问题刺激性病灶可引起癫痫发作,破坏性病灶导致神经功能缺失症状\体征一侧半球病变:出现病灶对侧偏瘫(中枢性面\舌瘫&肢体瘫),偏身感觉障碍或偏盲等大脑半球弥漫性损害:意识障碍\精神症状\肢体瘫痪&感觉障碍等额叶病变:强握反射\表达性失语\失写\精神症状&癫痫发作等顶叶病变:中枢性感觉障碍\失读&失用等颞叶病变:感觉性失语\象限盲&钩回发作等枕叶病变:视野缺损\皮质盲&癫痫发作伴视觉先兆等主要表现肌张力改变(增高或减低)\运动异常(增多或减少)&震颤等黑质-苍白球病变:静止性震颤&肌张力增高\运动减少综合征,如Parkinson病壳核\尾状核病变:肌张力减低\运动增多综合征,如舞蹈症\手足徐动症&扭转痉挛等一侧病变:交叉性运动障碍,出现病侧脑神经瘫&对侧肢体瘫--中脑或脑桥病变;也可出现病侧面部&对侧肢体交叉性感觉障碍--延髓病变如小脑后下动脉血栓形成双侧病变:意识障碍(脑干上行性网状激活系统受累)\四肢瘫\双侧锥体束征&脑神经受损症状常出现小脑性共济失调\眼球震颤\构音障碍&肌张力减低等蚓部病变:躯干共济失调半球病变:同侧肢体共济失调与慢性小脑病变(如变性病\肿瘤)相比,急性小脑病变(如血管性\炎症性)症状明显--前者可发挥代偿机制脊髓半侧损害:半切(Brown-Sequard)综合征横贯性损害:受损平面以下运动\感觉&自主神经功能障碍,表现完全或不完全性截瘫或四肢瘫\传导束性感觉障碍&括约肌功能障碍根据感觉障碍最高平面\运动障碍\深浅反射改变&自主神经功能障碍等可大致确定脊髓损害平面脊髓选择性损害症状体征可见于多种疾病,例如:肌萎缩侧索硬化--锥体束&前角细胞选择性受损亚急性联合变性--锥体束&后索选择性受损脊髓空洞症--(病变位于一侧后角或前连合)出现一侧或双侧节段性分离性感觉障碍脊髓受损的症状\体征&演进过程与病变部位\性质&发病缓急等因素有密切关系周围神经多为混合神经,受损后通常出现相应支配区下运动神经元瘫痪\腱反射减弱或消失\感觉障碍&自主神经障碍等由于不同部位周围神经所含的神经纤维种类&受损程度不同,出现的症状体征亦不相同或以运动症状为主,如桡神经麻痹主要表现垂腕,感觉障碍较轻或以感觉症状为主,如股外侧皮神经炎仅股外侧皮肤麻木\疼痛或感觉缺失多发性神经病出现四肢远端对称性感觉\运动&自主神经功能障碍肌肉是运动效应器,分为肌肉本身&神经肌肉接头处病变常见症状体征:肌无力\肌萎缩\肌痛&假性肥大等,腱反射改变不明显,通常无感觉障碍强直性肌病可出现肌强直重症肌无力除肌无力,可无任何其他体征二、定性诊断EtiologicDiagnosis目的是确定疾病的病因不同类型神经系统疾病有各自不同的演变规律根据病人主要症状体征的发展变化,结合神经系统检查&辅助检查,通常可对疾病性质做出正确判断脑&脊髓血管性疾病起病急骤,发病后数min至数d神经功能缺失症状达到高峰症状:头痛\呕吐\意识障碍\肢体瘫痪&失语等卒中危险因素:高血压\糖尿病\心脏病\动脉炎&高脂血症等颅内动脉瘤\动-静脉畸形\脊髓血管畸形未破裂前可无任何神经系统症状体征,CT\MRI\DSA可为病因诊断提供直接证据多为急性或亚急性起病,常于发病数日至数周内发展至高峰,少数病例呈暴发性起病,病情在数h至1~2d达高峰常见:发热\畏寒等全身性感染症状,外周血WBC数↑\血沉增快等神经系统检查:显示播散性病变,如急性播散性脑脊髓炎脑&脊髓同时受损,外周血&CSF检查可发现特异性或非特异性炎症变化,以及病毒\细菌\寄生虫&螺旋体等感染的病原学证据Prion病起病缓慢\隐袭,常见海绵样脑病的病理改变通常急性或亚急性起病,病灶分布弥散,病