如果您无法下载资料,请参考说明:
1、部分资料下载需要金币,请确保您的账户上有足够的金币
2、已购买过的文档,再次下载不重复扣费
3、资料包下载后请先用软件解压,在使用对应软件打开
【概述】MDS发病率约10/10万~12/10万人口,多累及中老年人,50岁以上的病例占50%~70%,男女之比为2:1。MDS30%~60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外,多数由于感染,出血,尤其是颅内出血。【病因】MDS和急性白血病一样,是由一个异常的造血干细胞衍生的恶性克隆发展起来的“克隆性疾病”。主要累及髓系细胞,使骨髓粒,红及巨三系细胞无效病态造血,其凋亡细胞数量明显增加。【分型】2、伴环行铁粒幼细胞增多的难治性贫血,(Refractoryanemmiawithringsideroblasts,RAS):①血象:与ra相似;②骨髓:除RAB表现外,还有铁粒幼红细胞增加,占所有有核细胞的15%。3、难治性贫血伴有原始细胞增多(rafractoryanwmiaofbasts,RAEB)①二系或全血细胞减小,多见粒系病态造血现象,原始细胞〈5%;②骨髓:增生明显活跃,粒系及红系都增生。三系都有病态造血现象。原始细胞为5%-20%;③原幼细胞可见到AUER小体。4.转化中的原始细胞增多性难治性贫血(RAEBintransformation,RAEB-t);血象及骨髓与raeb相似,但应具备下述三种情况的任一种:血中原始细胞>5%;②骨髓中原始细胞占20-30%;5、慢性粒,单核细胞白血病(chronicmyelomonocyticleukemiaCMML):①血象:单核细胞绝对值>1x109/L,粒细胞也增加并有颗粒减少或Pelger-Huet异常,原始细胞<5%;②骨髓:同raeb,原始细胞5%-20%之间。WHO诊断标准【临床表现】〖体症〗〖常见并发症〗【诊断标准】检查鉴别诊断【常规治疗】〖刺激素造血剂〗〖诱导分化剂〗抗血管生成药物细胞因子四、疗效标准采用欧洲MDS协作组标准