小儿肺高压的诊治进展正常肺循环的压力和阻力肺高压的定义肺高压的定义肺高压的程度表达肺血管阻力（PVR）的评估肺血管阻力（PVR）的评估肺血管阻力（PVR）的评估肺高压的WHO分类肺高压的WHO分类肺动脉高压（PAH）左心疾病合并的PH肺部疾病/低氧血症相关性PH其他慢性肺血栓栓塞性疾病相关性PH（CTEPH）儿科肺高压的病因分类可引起PH的先天性心脏病可引起PH的先天性心脏病可引起PH的先天性心脏病可引起PH的先天性心脏病PAH发病机理及干涉靶点遗传背景分子和细胞机制肺高压发病的“多次打击”假说（multiplehithypothesis）CHD相关性肺高压的自然病程PH的病理学Heath&Edwards分级Eisenmenger生理学在小肺动脉和细动脉中，中层肥厚、内膜细胞增生和纤维化导致管腔狭窄或闭塞。进一步发展成为不可逆的丛样病变和纤维样坏死，这和特发性肺动脉高压病理表现是相同的。BricknerME.NEJM2000;342:334PH的临床表现WHO功能分级（FC）活动耐量评估PH的辅助检查胸部X线片表现ECG多普勒超声心动图心导管检查及心血管造影急性肺血管反应试验治疗病因治疗生活方式的改变常规治疗正性肌力药物：洋地黄类利尿药吸氧：维持SaO2>90%钙拮抗剂抗凝治疗靶向特异性治疗NOPDE-5抑制剂—西地那非（sildenafil）SUPER试验依前列醇依前列醇的循证依据贝前列素曲前列素曲前列素的循证依据伊洛前列素伊洛前列素的循证依据ETRA波生坦——适应证和禁忌证波生坦——用法用量波生坦——副反应循证依据：BREATHE系列试验BREATHE系列试验结论