再障的护理医学知识宣讲患者半月前在无明显诱因情况下出现牙龈出血，在当地医院予止血药物口服后好转，但时有反复，未予重视，今日再次出现牙龈出血持续不止，量约20ml，到我院门诊就诊，查血常规Hb70g/L，WBC2.8×10^9/L，PLT23×10^9/L。门诊拟“全血细胞减少”收住入院。否认“高血压”、“肝炎”等病史。神志清楚，精神可，贫血貌，全身皮肤粘膜未见新鲜瘀点、瘀斑，无黄染、皮疹，浅表淋巴结未及肿大，口唇无发绀，牙龈可见渗血，胸骨压痛（-）。心律齐，未闻及病理性杂音。腹平软，肝脾肋下未及，双下肢无浮肿。骨髓示：增生明显活跃，原始细胞比例偏高占16%,异常早幼粒细胞比例偏高占68%.免疫分型示分析87.7%的幼稚细胞群体，CD13、CD33、CD15阳性，为髓系表达。教学目的与要求：1、了解再性障碍性贫血的病因、诊断要点、治疗要点和预后。2、熟悉再性障碍性贫血的概念与发病机制。3、熟悉急、慢性再生障碍性贫血的临床表现和实验室及其他检查的异同点。4、掌握再生障碍性贫血病人的护理诊断、护理措施，及保健指导。。一、概述定义再生障碍性贫血(aplasticanemia)简称再障，多种原因导致造血干细胞的数量减少和（或）功能障碍而引起的一类贫血，又称骨髓造血功能衰竭症。临床主要表现为骨髓造血功能低下，进行性贫血、感染、出血和全血细胞减少。二、病因及发病机制1.病因(1)化学因素：包括各类可以引起骨髓抑制的药物和工业用化学物品。(2)物理因素：各种电离辐射(3)生物因素：风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各种严重感染(4)遗传因素：(5)其他因素:SLE、慢性肾衰竭、阵发性睡眠性血红蛋白尿2．发病机制1)造血干祖细胞（HSC）内在缺陷2)异常免疫反应损伤造血干细胞3)造血微环境缺陷致骨髓造血干细胞再生、分化的能力减弱或消失，骨髓各造血细胞明显减少，引起外周血液全血细胞减少三、临床表现1．贫血、出血和感染，肝、脾、淋巴结多无肿大。(1)急性再障(重型再障)：起病急、进展快，早期主要表现为出血与感染，随着病程的进展出现贫血且进行性加重1)出血部位广泛，常见皮肤黏膜出血，如皮肤淤点、淤斑，牙龈出血、鼻腔出血；内脏出血常见，可有消化道出血、持续阴道出血等，甚至可发生颅内出血。出血的主要原因是血小板减少2．实验室及其他检查(1)血象：全血细胞减少，呈四少一多，即：红细胞计数、白细胞计数、血小板计数、网织红细胞计数均减少，白细胞分类淋巴细胞相对增多。贫血呈正细胞正色素性。(2)骨髓象：急性型增生低下或极度低下。粒系、红系、巨核系三系细胞增生受抑，细胞数量明显减少。慢性型骨髓增生减低或有灶性增生，但巨核细胞明显减少。四、诊断要点病史，有进行性贫血，伴出血感染，多无肝脾淋巴结肿大，血象全血细胞减少，网织红绝对值减少，骨髓至少一个部位增生减低或重度减低，巨核细胞减少，抗贫血治疗无效重性再障血象诊断标准：网织红细胞<1%,绝对值<15X109／L，中性粒细胞绝对值<0.5X109／L,血小板<20X109／L。五、治疗要点1．支持疗法1）保护措施：去除病因，注意个人卫生，严格执行无菌操作制度，注意保护性隔离。2）合理使用抗生素，预防和控制感染。3）皮肤、黏膜出血可用激素，出血严重或有内脏出血可输血小板悬液4）纠正贫血：输浓缩红细胞3、免疫抑制剂：抗淋巴球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、环孢素、糖皮质激素4、促进骨髓造血：造血细胞因子：粒细胞集落刺激因子、促红细胞生成激素等雄激素：可刺激肾脏产生更多的促红细胞生成素，是慢性再障的首选药物。常用康力龙、达那唑、丙酸睾九酮50～100mg，肌内注射，每天或隔天1次，疗程至少4个月。5、造血干细胞移植：骨髓移植、脐血输注、胎肝细胞输注等1．活动无耐力与贫血有关。2．有感染的危险与粒细胞减少有关3．有受伤的危险4．身体意像紊乱七、护理措施3、有感染的危险与粒细胞减少有关（1）病情监测：观察有无感染征象（2）鼓励进高蛋白、高热量、高维生素食物（3）预防呼吸道、口腔、皮肤、肛周、肠道感染1保持室内清洁，空气流通，定期室内消毒，限制探陪人员，不去公共场所，不与呼吸道感染的人员接触。2进餐前后，睡前、晨起用漱口，必要时口腔护理3保持皮肤清洁，定期洗澡4肛周护理：睡前、便后用1：5000高锰酸钾溶液坐浴，保持大便通畅（4）治疗配合和护理：遵医嘱输浓缩粒细胞液，增强机体免疫力抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白：可引起超敏反应、血清病、出血加重及继发感染，用药前做皮试、使用激素，慢滴。环孢素：监测血药浓度、注意肝肾功能、消化道反应雄激素：丙酸睾丸酮为油剂，不易吸收，注射处易形成硬结甚至发生无菌性坏死