阵发性睡眠性血红蛋白尿肾损害定义病因发病机制病理临床表现PNH首发症状PNH发生血管栓塞的情况并发症实验室检查PNH诊断鉴别诊断临床分型阵发性睡眠性血红蛋白尿肾损害ARF机制机制病理改变小管内上皮细胞碎片及红细胞沉积，小管上皮细胞含铁血黄素沉积（MASSON染色，×400）小管管腔内红细胞及上皮细胞碎片沉积（HE染色，×400）肾小球无明显病变（PAS染色，×200）肾小管萎缩，间质纤维化，上皮细胞胞浆内含铁血黄素沉积（PAS染色，×400）肾小管上皮细胞胞浆内含铁血黄素沉积（PAS染色，×400）肾小管管腔内大量脱落细胞碎片（PAS染色，×400）间质纤维化、炎细胞浸润，炎细胞以淋巴及单核细胞为主，（PAS染色，×400）间质弥漫性重度纤维化（MASSON染色，×200）治疗原则药物治疗药物治疗造血干细胞移植Eculizumab谢谢！