概述病因及发病机理病理临床表现临床分型实验室检查鉴别诊断治疗危象的处理：气管切开、呼吸机辅助呼吸、预防感染等1肌无力危象（myastheniccrisis）2胆碱能危象（cholinergiccrisis）3反拗危象（brittlecrisis）进行性肌营养不良概述病因及发病机理病理临床表现面肩肱型（facioscapulohumeralmusculardystriphy，Landouzy-Dejerine型）常染色体显性遗传4q35发病年龄以青春期为多早期症状为面部表情肌无力和萎缩，斧头脸，依次为肩胛带、三角肌、肱二、三头肌及胸大肌。一般不伴有心肌损害，预后良好肌电图为肌源性损害，CPK、LDH可正常或轻度增高肢带型（limb-girdlemusculardystrophy，Erb型）常染色体显性或隐性遗传多在10~20岁发病，男女均可首发症状为骨盆带肌肉萎缩，可伴有假性肥大病情进展缓慢，20年后丧失劳力肌电图为肌源性损害，CPK、LDH常增高心肌一般不受累眼咽型肌营养不良Taylor（1915）首先描述，常染色体显性遗传45岁以后发病首发症状上眼睑下垂和眼球运动障碍可出现咬肌无力和萎缩，吞咽困难，构音不清CPK、LDH正常或轻度增高远端型肌营养不良（Gower型）10~60岁之间起病主要影响手部和小腿肌肉眼肌型（Kiloh-Nevin型）又称慢性进行性核性眼肌麻痹罕见，青壮年起病，主要侵犯眼外肌易误诊为重症肌无力先天型肌营养不良婴儿起病治疗及预防