限制型心肌病与缩窄性心包炎的超声鉴别限制型心肌病临床表现超声心动图特点二、频谱及彩色多普勒超声心动图1、二尖瓣、三尖瓣血流频谱改变E峰高尖，E峰减速时间缩短<150ms。A峰减低，E/A增高>2.0。等容舒张期缩短<60ms。二、三尖瓣血流频谱不随呼吸变化或变化不明显。2、二、三尖瓣反流二、三尖瓣受累，可出现收缩期轻中度反流。当心室舒张压明显增高时可见舒张期二、三尖瓣反流，但速度低，且仅存在于舒张中、晚期。3、肺静脉血流频谱改变D波增高，S波降低甚至缺如，反流速度（AR）增高>35cm/s，时限延长，连续出现于整个心房收缩期。肺静脉逆向血流时限与二尖瓣心房收缩期前向血流时限的差值与左室舒张末压有关。4、上腔静脉血流频谱改变SVC反流速度（AR）增加（正常值0.15m/s）5、肺动脉高压一般不超过50mmHg三、超声新技术在限制型心肌病中的应用1、组织多普勒成像（DTI）限制型心肌病病人各时相心肌运动速度减低，尤其以舒张早期运动速度减低显著（缩窄性心包炎减慢不明显），舒张早期峰速度与收缩期峰速度比值<1.3，正常人1.5-2.0。舒张早期峰速度与舒张晚期峰速度比值<1。Palka等利用DTI的左室后壁速度阶差（MVG）来评价限制型心肌病并与缩窄性心包炎鉴别，正常人心内膜下心肌运动速度高于心外膜下心肌速度，MVG值为正值，限制型心肌病患者的MVG平均值均低于正常及缩窄性心包炎；在等容舒张期，限制型心肌病患者MVG为正值，而缩窄性心包炎的MVG值为负值。缩窄性心包炎常见病因是结核性心包炎（50%），其次为非特异性心包炎、化脓性心包炎。创伤性心包炎引起的心包积血、累及心包的恶性肿瘤等也可引起。病理：心包炎性病变以后纤维组织增生显著，心包脏层和壁层增厚、粘连，心包腔闭塞，形成坚厚的瘢痕压迫心脏和大血管根部。血流动力学变化多在急性心包炎1-2年甚至更长时间逐渐引起。一年以内发生缩窄成为急性缩窄，一年以上发生缩窄为慢性缩窄。1、症状：呼吸困难、咳嗽、腹胀、下肢浮肿、厌食及消瘦等。2、体征：颈静脉怒张，脉搏细弱无力，脉压差变小，心尖脉搏减弱，心音轻而远。肝脾肿大，有腹水、下肢浮肿。X线检查：心影可以小、正常或扩大，约半数以上患者可显示出心包钙化，多在心脏侧位像房室沟或沿右心前面和纵隔面显示出钙化阴影。一、M型超声心动图1、左心室后壁舒张中晚期突然平坦，失去正常向后运动的特性。前室间隔可出现舒张早期突然向前，继而突然向后运动。2、二尖瓣前叶EF斜率增快。二、二维超声心动图1、双房增大，双室多缩小。2、室间隔呈抖动状运动，以心尖四腔心和左室长轴切面明显。3、左室长轴切面心脏呈高跟鞋改变，左心室后壁与室间隔近似平行，左心房与左心室后壁夹角变小，多小于150。。4、心包不同程度增厚，回声增强，多在0.3-1.0cm，严重者可超过1.0cm，钙化的心包后方可出现明显的声影。5、可有不同程度的心包积液6、下腔静脉增宽，且随呼吸变化率<50%、肝静脉扩张，下腔静脉和肝静脉可见血流自发显影。三、多普勒超声1、二尖瓣E峰幅度呼气时高，吸气时下降，下降幅度>25%。少数病例心包壁、脏层广泛粘连、增厚、钙化，二尖瓣E峰呼气下降率可<25%。2、主动脉瓣口吸气时血流频谱变小，呼气时增大，屏住呼吸血流频谱等大，此血流频谱变化称为“多普勒奇脉”现象。3、下腔静脉和肝静脉出现红色的逆向血流信号。肝静脉收缩期前向流速(s)与舒张早期前向流速(d)<1。限制型心肌病心房增大心室舒张受限肝静脉及下腔静脉增宽E峰增高，A峰下降，E/A升高，E峰减速时间缩短心室正常或轻大心包厚度正常心内膜心肌增厚左室流出道血流峰值随呼吸变化率<25%